COLAGENOPATIAS
(LUPUS ERITEMATOSO, ESCLERODERMIA, DERMATOMIOSITIS)
Dr. Juan J. Barcia.
Hosp. Maciel. CICLIPA II
Colagenopatías, conectivopatías, conectivosis, conectivitis, enfermedades del tejido conectivo o enfermedades colágeno-vasculares, son términos habitualmente empleados por clínicos para referirse a enfermedades que inmunopatólogos e inmunólogos suelen denominar como desórdenes autoinmunes multiorgánicos o enfermedades sistémicas autoinmunes. Dentro de este grupo se incluyen enfermedades que involucran múltiples sistemas orgánicos, como el lupus eritematoso, la esclerodermia, dermatomiositis, síndrome de Sjögren, síndromes de "superposición", diversas vasculitis y enfermedades reumatoides.
Globalmente estas enfermedades se caracterizan por manifestaciones clínicas proteiformes, presencia de autoanticuerpos y una etiología autoinmune.
LUPUS ERITEMATOSO
El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) o diseminado es un síndrome clínico caracterizado por una enfermedad inflamatoria crónica multisistémica con efectos demostrables a nivel humoral y celular. Es el prototipo de las enfermedades autoinmunes.
Predomina ampliamente en mujeres (alrededor del 85%), manifestándose preferentemente en el período de actividad ovárica. La raza negra está más frecuentemente afectada.
La patogenia resulta de la interacción de genes de susceptibilidad y del medio ambiente, lo cual determina una respuesta inmune anormal con hiperactividad de linfocitos T y B que no está autoregulada, produciéndose autoanticuerpos (en particular anticuerpos antinucleares y anti-ADN).
Clínicamente, en razón del polimorfismo de la afección, la descripción de una forma típica es imposible.
El espectro de lesiones patológicas muestra una combinación variable de infiltrado inflamatorio mixto, vasculopatía con o sin trombosis, alteraciones de la lámina basal, cuerpos hematoxilínicos (basofílicos), necrosis y esclerosis colagénica.
Manifestaciones dermatológicas.-
Son frecuentes (80%) y variadas, específicas o inespecíficas. Algunas de ellas pueden preceder las manifestaciones sistémicas.
Las lesiones específicas (o lúpicas) predominan en las zonas expuestas debido a su fotosensibilidad.
El eritema en vespertilo (60%) se ubica en cuello y pómulos, puede verse en cuello y miembros, es maculoso o máculo-papuloso, finamente escamoso.
El lupus discoide (crónico o fijo), más a menudo observado en las fromas crónicas puramente cutáneas (dermatitis lúpica), se ve en 15% de casos diseminados. Forma placas bien delimitadas asociadas a las 3 lesiones elementales: eritema, escama y atrofia. Predomina en cara y cuero cabelludo.
Las lesiones eritematosas de caras extensoras de codos y rodillas, y las lesiones erosivas de mucosas (en especial bucales), son clínicamente específicas pero deben confirmarse con la histología acorde.
El lupus subagudo muestra lesiones anulares o psoriasiformes, asociadas a anticuerpos anti-SSA. La afectación visceral es rara.
HISTOLOGICAMENTE, la biopsia cutánea muestra hiperqueratosis ortoqueratósica con atrofia epidérmica variable, con degeneración vacuolar de la capa basal y engrosamiento de la lámina basal, ectasia vascular, e infiltrado inflamatorio a predominio linfocitario perivascular y perifolicular.
El estudio por inmunofluorescencia confirma el diagnóstico por la demostración de depósitos continuos, granulares o en banda de Igs (IgG, IgA, IgM) y complemento (C1q y C3) a lo largo de la lámina basal. En el LES se observan los depósitos en piel clínicamente afectada y normal, en la forma discoide sólo en la piel clínicamente alterada.
Las lesiones inespecíficas son fundamentalmente secundarias a afectación vascular, inflamatoria (vasculitis) o trombótica: livedo, urticaria, púrpura infiltrado más o menos necrótico, eritema violáceo de palmas, eritema telangiectásico de la cara dorsal de dedos, lesiones pulpares purpúricas a centro blanquecino, gangrenas puntiformes y lesiones alopeciantes.
La paniculitis lúpica (lupus profundo) es una paniculitis lobular que debe diferenciarse clínicamente del eritema indurado de Bazin y el eritema nodoso.
a way to exchange knowledge, experiences, opinions and anything in the world of pathology
Wednesday, July 02, 2003
COLAGENOPATÍAS
(LUPUS ERITEMATOSO, ESCLERODERMIA, DERMATOMIOSITIS)
Dr. Juan J. Barcia.
Hosp. Maciel. CICLIPA II
Colagenopatías, conectivopatías, conectivosis, conectivitis, enfermedades del tejido conectivo o enfermedades colágeno-vasculares, son términos habitualmente empleados por clínicos para referirse a enfermedades que inmunopatólogos e inmunólogos suelen denominar como desórdenes autoinmunes multiorgánicos o enfermedades sistémicas autoinmunes. Dentro de este grupo se incluyen enfermedades que involucran múltiples sistemas orgánicos, como el lupus eritematoso, la esclerodermia, dermatomiositis, síndrome de Sjögren, síndromes de "superposición", diversas vasculitis y enfermedades reumatoides.
Globalmente estas enfermedades se caracterizan por manifestaciones clínicas proteiformes, presencia de autoanticuerpos y una etiología autoinmune.
LUPUS ERITEMATOSO
El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) o diseminado es un síndrome clínico caracterizado por una enfermedad inflamatoria crónica multisistémica con efectos demostrables a nivel humoral y celular. Es el prototipo de las enfermedades autoinmunes.
Predomina ampliamente en mujeres (alrededor del 85%), manifestándose preferentemente en el período de actividad ovárica. La raza negra está más frecuentemente afectada.
La patogenia resulta de la interacción de genes de susceptibilidad y del medio ambiente, lo cual determina una respuesta inmune anormal con hiperactividad de linfocitos T y B que no está autoregulada, produciéndose autoanticuerpos (en particular anticuerpos antinucleares y anti-ADN).
Clínicamente, en razón del polimorfismo de la afección, la descripción de una forma típica es imposible.
El espectro de lesiones patológicas muestra una combinación variable de infiltrado inflamatorio mixto, vasculopatía con o sin trombosis, alteraciones de la lámina basal, cuerpos hematoxilínicos (basofílicos), necrosis y esclerosis colagénica.
Manifestaciones dermatológicas.-
Son frecuentes (80%) y variadas, específicas o inespecíficas. Algunas de ellas pueden preceder las manifestaciones sistémicas.
Las lesiones específicas (o lúpicas) predominan en las zonas expuestas debido a su fotosensibilidad.
El eritema en vespertilo (60%) se ubica en cuello y pómulos, puede verse en cuello y miembros, es maculoso o máculo-papuloso, finamente escamoso.
El lupus discoide (crónico o fijo), más a menudo observado en las fromas crónicas puramente cutáneas (dermatitis lúpica), se ve en 15% de casos diseminados. Forma placas bien delimitadas asociadas a las 3 lesiones elementales: eritema, escama y atrofia. Predomina en cara y cuero cabelludo.
Las lesiones eritematosas de caras extensoras de codos y rodillas, y las lesiones erosivas de mucosas (en especial bucales), son clínicamente específicas pero deben confirmarse con la histología acorde.
El lupus subagudo muestra lesiones anulares o psoriasiformes, asociadas a anticuerpos anti-SSA. La afectación visceral es rara.
HISTOLOGICAMENTE, la biopsia cutánea muestra hiperqueratosis ortoqueratósica con atrofia epidérmica variable, con degeneración vacuolar de la capa basal y engrosamiento de la lámina basal, ectasia vascular, e infiltrado inflamatorio a predominio linfocitario perivascular y perifolicular.
El estudio por inmunofluorescencia confirma el diagnóstico por la demostración de depósitos continuos, granulares o en banda de Igs (IgG, IgA, IgM) y complemento (C1q y C3) a lo largo de la lámina basal. En el LES se observan los depósitos en piel clínicamente afectada y normal, en la forma discoide sólo en la piel clínicamente alterada.
Las lesiones inespecíficas son fundamentalmente secundarias a afectación vascular, inflamatoria (vasculitis) o trombótica: livedo, urticaria, púrpura infiltrado más o menos necrótico, eritema violáceo de palmas, eritema telangiectásico de la cara dorsal de dedos, lesiones pulpares purpúricas a centro blanquecino, gangrenas puntiformes y lesiones alopeciantes.
La paniculitis lúpica (lupus profundo) es una paniculitis lobular que debe diferenciarse clínicamente del eritema indurado de Bazin y el eritema nodoso.
(LUPUS ERITEMATOSO, ESCLERODERMIA, DERMATOMIOSITIS)
Dr. Juan J. Barcia.
Hosp. Maciel. CICLIPA II
Colagenopatías, conectivopatías, conectivosis, conectivitis, enfermedades del tejido conectivo o enfermedades colágeno-vasculares, son términos habitualmente empleados por clínicos para referirse a enfermedades que inmunopatólogos e inmunólogos suelen denominar como desórdenes autoinmunes multiorgánicos o enfermedades sistémicas autoinmunes. Dentro de este grupo se incluyen enfermedades que involucran múltiples sistemas orgánicos, como el lupus eritematoso, la esclerodermia, dermatomiositis, síndrome de Sjögren, síndromes de "superposición", diversas vasculitis y enfermedades reumatoides.
Globalmente estas enfermedades se caracterizan por manifestaciones clínicas proteiformes, presencia de autoanticuerpos y una etiología autoinmune.
LUPUS ERITEMATOSO
El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) o diseminado es un síndrome clínico caracterizado por una enfermedad inflamatoria crónica multisistémica con efectos demostrables a nivel humoral y celular. Es el prototipo de las enfermedades autoinmunes.
Predomina ampliamente en mujeres (alrededor del 85%), manifestándose preferentemente en el período de actividad ovárica. La raza negra está más frecuentemente afectada.
La patogenia resulta de la interacción de genes de susceptibilidad y del medio ambiente, lo cual determina una respuesta inmune anormal con hiperactividad de linfocitos T y B que no está autoregulada, produciéndose autoanticuerpos (en particular anticuerpos antinucleares y anti-ADN).
Clínicamente, en razón del polimorfismo de la afección, la descripción de una forma típica es imposible.
El espectro de lesiones patológicas muestra una combinación variable de infiltrado inflamatorio mixto, vasculopatía con o sin trombosis, alteraciones de la lámina basal, cuerpos hematoxilínicos (basofílicos), necrosis y esclerosis colagénica.
Manifestaciones dermatológicas.-
Son frecuentes (80%) y variadas, específicas o inespecíficas. Algunas de ellas pueden preceder las manifestaciones sistémicas.
Las lesiones específicas (o lúpicas) predominan en las zonas expuestas debido a su fotosensibilidad.
El eritema en vespertilo (60%) se ubica en cuello y pómulos, puede verse en cuello y miembros, es maculoso o máculo-papuloso, finamente escamoso.
El lupus discoide (crónico o fijo), más a menudo observado en las fromas crónicas puramente cutáneas (dermatitis lúpica), se ve en 15% de casos diseminados. Forma placas bien delimitadas asociadas a las 3 lesiones elementales: eritema, escama y atrofia. Predomina en cara y cuero cabelludo.
Las lesiones eritematosas de caras extensoras de codos y rodillas, y las lesiones erosivas de mucosas (en especial bucales), son clínicamente específicas pero deben confirmarse con la histología acorde.
El lupus subagudo muestra lesiones anulares o psoriasiformes, asociadas a anticuerpos anti-SSA. La afectación visceral es rara.
HISTOLOGICAMENTE, la biopsia cutánea muestra hiperqueratosis ortoqueratósica con atrofia epidérmica variable, con degeneración vacuolar de la capa basal y engrosamiento de la lámina basal, ectasia vascular, e infiltrado inflamatorio a predominio linfocitario perivascular y perifolicular.
El estudio por inmunofluorescencia confirma el diagnóstico por la demostración de depósitos continuos, granulares o en banda de Igs (IgG, IgA, IgM) y complemento (C1q y C3) a lo largo de la lámina basal. En el LES se observan los depósitos en piel clínicamente afectada y normal, en la forma discoide sólo en la piel clínicamente alterada.
Las lesiones inespecíficas son fundamentalmente secundarias a afectación vascular, inflamatoria (vasculitis) o trombótica: livedo, urticaria, púrpura infiltrado más o menos necrótico, eritema violáceo de palmas, eritema telangiectásico de la cara dorsal de dedos, lesiones pulpares purpúricas a centro blanquecino, gangrenas puntiformes y lesiones alopeciantes.
La paniculitis lúpica (lupus profundo) es una paniculitis lobular que debe diferenciarse clínicamente del eritema indurado de Bazin y el eritema nodoso.
Manifestaciones renales.-
Son de importancia pronóstica mayor. Se ven en 35-55%, aunque su incidencia aumenta si se practican PBR sistemáticas. La afectación renal se observa por regla en los primeros años de evolución. La existencia de casos raros de nefropatía histológicamente severa sin traducción biológica ha generado controversia sobre la oportunidad de realización de la PBR. En ausencia de proteinuria la PBR debería reservarse para casos de lupus de aparición reciente, clínica y biológicamente severo.
Histológicamente las lesiones son predominantemente glomerulares, aunque pueden coexistir lesiones túbulo-intersticiales y vasculares.
La OMS ha realizado una clasificación de las lesiones glomerulares en base a si son activas (susceptibles de regresar con el tratamiento) o crónicas (irreversibles):
Clase I.- glomérulo normal
Clase II.- glomerulopatía mesangial pura, de buen pronóstico
Clase III.- glomerulopatía focal y segmentaria, con lesiones necróticas y proliferativas en un sector de menos del 50% de los glomérulos. Se ven depósitos inmunes moderados en numerosos glomérulos. La proteinuria es moderada pero la evolución a una forma difusa no es excepcional.
Clase IV.- glomerulopatía proliferativa difusa, es la forma más frecuente y más grave. La mayoría de los glomérulos están afectados en grado diverso por necrosis, proliferación mesangial y endotelial y depósitos endomembranosos granulares de Igs y C1q, C3 y C4. La presencia de proliferación epitelial extracapilar es un signo de gravedad. Se observa proteinuria franca que puede enmarcarse en un síndrome nefrótico impuro y llegar a insuficiencia renal.
Clase V.- glomerulopatía extramembranosa, con engrosamiento de las paredes capilares difuso y regular por los depósitos inmunes. Cuando las lesiones proliferativas están ausentes o son escasas, en general se ve un síndrome nefrótico con hematuria microscópica
Clase VI.- esclerosis glomerular.
La recidiva de la nefropatía lúpica luego del trasplante es excepcional.
Manifestaciones Reumatológicas.-
Suelen ser iniciales y relativamente constantes. Varían de simples artromialgias a artritis diversas (75%). La evolución clínica diferencia:
Oligo o poliartritis aguda febril, bilateral y simétrica
Artritis subaguda
Artritis crónica (rara)
Las articulaciones más frecuentemente afectadas son metacarpofalángicas, interfalángicas proximales, carpo y rodillas. La rotura tendinosa y osteonecrosis séptica se ven favorecidas por el tratamiento corticoide.
Histológicamente el tejido sinovial puede mostrar una sinovitis inespecífica con depósitos fibrinoides, proliferación sinoviocitaria e inflamación linfocitaria. La inusual forma crónica de Jaccoud muestra formación de pannus y mayor actividad inflamatoria. Con cierta frecuencia se ve una artropatía cristalina.
Manifestaciones Neurológicas.-
Comprenden esencialmente al SNC y su presencia tiene una significación peyorativa. La expresión clínica es variable (30-60%).
Crisis comiciales generalizadas o focales, pueden preceder a las otras manifestaciones varios años y agregan el problema diagnóstico de un lupus inducido por los anticomiciales.
Manifestaciones centrales deficitarias de instalación más o menos rápida (hemiplejia, monoplejia, paraplejia)
Meningitis linfocitaria aséptica (que obliga a descartar una infección oportunista asociada al tratamiento, TBC o micosis).
En alrededor del 70% se ven síntomas neuropsiquiátricos.
Más raramente pueden verse coreas, trastornos de la consciencia, síndromes encefalíticos graves, parálisis de nervios craneanos y neuropatía periférica.
Frecuentemente se asocian migrañas que deben diferenciarse de trastornos orgánicos.
El cerebro de pacientes LES muestra proliferación intimal microvascular, gliosis perivascular, microinfartos corticales e inflamación crónica periarterial.
Manifestaciones Vasculares.-
Son muy diversas:
Fenómeno de Raynaud (15-45%), generalmente precede otras manifestaciones lúpicas
Hipertensión arterial (20-60%), se asocia sobre todo a glomerulopatía grave y/o corticoterapia
Vasculitis, se observa en piel (púrpura palpable o úlceras necróticas), riñón y SNC. Puede corresponder a una forma leucocitoclástica (PMN en la pared vascular, necrosis, trombosis, polvillo nuclear) o indistinguible de la periarteritis nodosa.
Cuando el lupus discoide se acompaña de anticuerpos anti-fosfolípidos las trombosis venosas o arteriales son particularmente frecuentes.
Son de importancia pronóstica mayor. Se ven en 35-55%, aunque su incidencia aumenta si se practican PBR sistemáticas. La afectación renal se observa por regla en los primeros años de evolución. La existencia de casos raros de nefropatía histológicamente severa sin traducción biológica ha generado controversia sobre la oportunidad de realización de la PBR. En ausencia de proteinuria la PBR debería reservarse para casos de lupus de aparición reciente, clínica y biológicamente severo.
Histológicamente las lesiones son predominantemente glomerulares, aunque pueden coexistir lesiones túbulo-intersticiales y vasculares.
La OMS ha realizado una clasificación de las lesiones glomerulares en base a si son activas (susceptibles de regresar con el tratamiento) o crónicas (irreversibles):
Clase I.- glomérulo normal
Clase II.- glomerulopatía mesangial pura, de buen pronóstico
Clase III.- glomerulopatía focal y segmentaria, con lesiones necróticas y proliferativas en un sector de menos del 50% de los glomérulos. Se ven depósitos inmunes moderados en numerosos glomérulos. La proteinuria es moderada pero la evolución a una forma difusa no es excepcional.
Clase IV.- glomerulopatía proliferativa difusa, es la forma más frecuente y más grave. La mayoría de los glomérulos están afectados en grado diverso por necrosis, proliferación mesangial y endotelial y depósitos endomembranosos granulares de Igs y C1q, C3 y C4. La presencia de proliferación epitelial extracapilar es un signo de gravedad. Se observa proteinuria franca que puede enmarcarse en un síndrome nefrótico impuro y llegar a insuficiencia renal.
Clase V.- glomerulopatía extramembranosa, con engrosamiento de las paredes capilares difuso y regular por los depósitos inmunes. Cuando las lesiones proliferativas están ausentes o son escasas, en general se ve un síndrome nefrótico con hematuria microscópica
Clase VI.- esclerosis glomerular.
La recidiva de la nefropatía lúpica luego del trasplante es excepcional.
Manifestaciones Reumatológicas.-
Suelen ser iniciales y relativamente constantes. Varían de simples artromialgias a artritis diversas (75%). La evolución clínica diferencia:
Oligo o poliartritis aguda febril, bilateral y simétrica
Artritis subaguda
Artritis crónica (rara)
Las articulaciones más frecuentemente afectadas son metacarpofalángicas, interfalángicas proximales, carpo y rodillas. La rotura tendinosa y osteonecrosis séptica se ven favorecidas por el tratamiento corticoide.
Histológicamente el tejido sinovial puede mostrar una sinovitis inespecífica con depósitos fibrinoides, proliferación sinoviocitaria e inflamación linfocitaria. La inusual forma crónica de Jaccoud muestra formación de pannus y mayor actividad inflamatoria. Con cierta frecuencia se ve una artropatía cristalina.
Manifestaciones Neurológicas.-
Comprenden esencialmente al SNC y su presencia tiene una significación peyorativa. La expresión clínica es variable (30-60%).
Crisis comiciales generalizadas o focales, pueden preceder a las otras manifestaciones varios años y agregan el problema diagnóstico de un lupus inducido por los anticomiciales.
Manifestaciones centrales deficitarias de instalación más o menos rápida (hemiplejia, monoplejia, paraplejia)
Meningitis linfocitaria aséptica (que obliga a descartar una infección oportunista asociada al tratamiento, TBC o micosis).
En alrededor del 70% se ven síntomas neuropsiquiátricos.
Más raramente pueden verse coreas, trastornos de la consciencia, síndromes encefalíticos graves, parálisis de nervios craneanos y neuropatía periférica.
Frecuentemente se asocian migrañas que deben diferenciarse de trastornos orgánicos.
El cerebro de pacientes LES muestra proliferación intimal microvascular, gliosis perivascular, microinfartos corticales e inflamación crónica periarterial.
Manifestaciones Vasculares.-
Son muy diversas:
Fenómeno de Raynaud (15-45%), generalmente precede otras manifestaciones lúpicas
Hipertensión arterial (20-60%), se asocia sobre todo a glomerulopatía grave y/o corticoterapia
Vasculitis, se observa en piel (púrpura palpable o úlceras necróticas), riñón y SNC. Puede corresponder a una forma leucocitoclástica (PMN en la pared vascular, necrosis, trombosis, polvillo nuclear) o indistinguible de la periarteritis nodosa.
Cuando el lupus discoide se acompaña de anticuerpos anti-fosfolípidos las trombosis venosas o arteriales son particularmente frecuentes.
Manifestaciones Cardíacas.-
Pueden involucrarse las 3 túnicas:
Pericarditis (30%), usualmente latentes y descubiertas por ecografía de rutina, la respuesta a los corticoides es epectacular. El cuadro histológico es el de una pericarditis fibrinosa con actividad inflamatoria y organización variables, inespecífica.
Toque miocárdico con insuficiencia cardíaca congestiva (miocarditis lúpica), con trastornos del ritmo o de la conducción.
Endocarditis (forma clásica de Libman-Sacks o trombótica no bacteriana), con vegetaciones de pequeño tamaño y engrosamiento valvular que predomina en el corazón izquierdo (en especial a nivel mitral). Microscópicamente puede verse necrosis y cambio fibrinoide con infiltrado crónico, la curación muestra fibrosis y calcificación con disfunción valvular común.
Además pueden verse casos raros de insuficiencia coronaria, secundarios a ateromatosis acelerada por la corticoterapia.
Manifestaciones Respiratorias.-
Pleuresía lúpica (30%), uni o bilaterales, exudativas y linfocitarias, latentes, corticosensibles
Afectación pulmonar diversa (15%), con traducción clínica inconstante (tos, hemoptisis, disnea), radiológicamente el aspecto más frecuente es con infiltrados bilaterales no sistematizados, migratorios y recidivantes, o atelectasias en banda. La neumonitis lúpica muestra cambios de tipo daño alveolar difuso, con vasculitis cuando se asocia hemorragia. La intersticiopatía es difícil de clasificar morfológicamente. Fibrosis extensa y apanalamiento son de pronóstico desfavorable.
La aparición de una neumonía en el curso de un lupus discoide obliga a descartar una etiología infecciosa (en especial BK)
La HT pulmonar es rara.
Manifestaciones diversas.-
Adenopatías, sobre todo periféricas son frecuentes (con hiperplasia folicular y plasmocitosis, puede verse necrosis parenquimatosa de extensión variable), la esplenomegalia es más rara.
Dolores abdominales, fundamentalmente secundarios a la toxicidad gastro-duodenal de los anti-inflamatorios. Las pancreatitis y perforaciones intestinales asociadas a vasculitis mesentérica son de pronóstico grave
Hepatomegalia moderada es relativamente constante. Se observan infiltrados linfocitarios portales sin necrosis en migaja. Puede ocurrir arteritis. En tratamiento corticoide puede verse cambio graso y peliosis
Afectación ocular: retinitis disórica (inespecífica), neuritis óptica, trombosis de vasos retinianos.
Ademá de todo lo mencionado deben recordarse 2 formas clínicas especiales: el síndrome lúpico neonatal (autolimitado por transferencia pasiva de auto-IgG materna) y el lupus eritematoso farmacológico (asociado a procainamida, hidralacina, quinidina, etc.)
El diagnóstico de Lupus Eritematoso requiere de una correcta correlación clínica y biológica, con la presencia de por lo menos 4 criterios de los 11 establecidos por la Asociación Americana de Reumatismo (1998).
Pueden involucrarse las 3 túnicas:
Pericarditis (30%), usualmente latentes y descubiertas por ecografía de rutina, la respuesta a los corticoides es epectacular. El cuadro histológico es el de una pericarditis fibrinosa con actividad inflamatoria y organización variables, inespecífica.
Toque miocárdico con insuficiencia cardíaca congestiva (miocarditis lúpica), con trastornos del ritmo o de la conducción.
Endocarditis (forma clásica de Libman-Sacks o trombótica no bacteriana), con vegetaciones de pequeño tamaño y engrosamiento valvular que predomina en el corazón izquierdo (en especial a nivel mitral). Microscópicamente puede verse necrosis y cambio fibrinoide con infiltrado crónico, la curación muestra fibrosis y calcificación con disfunción valvular común.
Además pueden verse casos raros de insuficiencia coronaria, secundarios a ateromatosis acelerada por la corticoterapia.
Manifestaciones Respiratorias.-
Pleuresía lúpica (30%), uni o bilaterales, exudativas y linfocitarias, latentes, corticosensibles
Afectación pulmonar diversa (15%), con traducción clínica inconstante (tos, hemoptisis, disnea), radiológicamente el aspecto más frecuente es con infiltrados bilaterales no sistematizados, migratorios y recidivantes, o atelectasias en banda. La neumonitis lúpica muestra cambios de tipo daño alveolar difuso, con vasculitis cuando se asocia hemorragia. La intersticiopatía es difícil de clasificar morfológicamente. Fibrosis extensa y apanalamiento son de pronóstico desfavorable.
La aparición de una neumonía en el curso de un lupus discoide obliga a descartar una etiología infecciosa (en especial BK)
La HT pulmonar es rara.
Manifestaciones diversas.-
Adenopatías, sobre todo periféricas son frecuentes (con hiperplasia folicular y plasmocitosis, puede verse necrosis parenquimatosa de extensión variable), la esplenomegalia es más rara.
Dolores abdominales, fundamentalmente secundarios a la toxicidad gastro-duodenal de los anti-inflamatorios. Las pancreatitis y perforaciones intestinales asociadas a vasculitis mesentérica son de pronóstico grave
Hepatomegalia moderada es relativamente constante. Se observan infiltrados linfocitarios portales sin necrosis en migaja. Puede ocurrir arteritis. En tratamiento corticoide puede verse cambio graso y peliosis
Afectación ocular: retinitis disórica (inespecífica), neuritis óptica, trombosis de vasos retinianos.
Ademá de todo lo mencionado deben recordarse 2 formas clínicas especiales: el síndrome lúpico neonatal (autolimitado por transferencia pasiva de auto-IgG materna) y el lupus eritematoso farmacológico (asociado a procainamida, hidralacina, quinidina, etc.)
El diagnóstico de Lupus Eritematoso requiere de una correcta correlación clínica y biológica, con la presencia de por lo menos 4 criterios de los 11 establecidos por la Asociación Americana de Reumatismo (1998).
ESCLERODERMIA
El término se refiere a un grupo de enfermedades crónicas cuya principal manifestación patológica es la esclerosis del colágeno (en especial dérmico) y vasculopatía.
La forma más sencilla de clasificarlas es en formas localizadas y sistémicas.
La forma sistémica (esclerosis sistémica progresiva) tiene 2 variantes:
1.- Esclerodermia cutánea difusa
2.- Esclerodermia cutánea limitada
La forma cutánea localizada comprende las morfeas o esclerodermia en placa, líquenes esclerosos y atróficos (morfea o esclerodermia genital o extragenital) y la atrofodermia de Pierini y Pasini (forma tardía o evolucionada).
La forma cutánea limitada puede presentarse como el síndrome CREST (Calcinosis, Raynaud, Esophageal dismotility, Sclerodactyly, Telangiectasia) o síndrome de Thibierge-Weissenbach.
Otra forma a reconocer es la esclerodermia edematosa de Buschke (escleredema adultorum) poco común y a diferenciar, por lo menos en el nombre, del esclerema neonatorum.
Clínicamente la morfea muestra una esclerosis cutánea de extensión variable, con endurecimiento, engrosamiento en placa y atrofia en la evolución, pigmentada o hipopigmentada (lo más frecuente).
El aspecto histológico es característico: atrofia epidérmica variable, esclerosis de la dermis con horizontalización del colágeno y compactación de los fascículos, vasculopatía obliterante (variable).
El compromiso multisistémico muestra fibrosis progresiva y variable de pulmones, corazón y tracto digestivo. Vasculopatía renal. Artropatía. Pudiendo conducir a la muerte.
El término se refiere a un grupo de enfermedades crónicas cuya principal manifestación patológica es la esclerosis del colágeno (en especial dérmico) y vasculopatía.
La forma más sencilla de clasificarlas es en formas localizadas y sistémicas.
La forma sistémica (esclerosis sistémica progresiva) tiene 2 variantes:
1.- Esclerodermia cutánea difusa
2.- Esclerodermia cutánea limitada
La forma cutánea localizada comprende las morfeas o esclerodermia en placa, líquenes esclerosos y atróficos (morfea o esclerodermia genital o extragenital) y la atrofodermia de Pierini y Pasini (forma tardía o evolucionada).
La forma cutánea limitada puede presentarse como el síndrome CREST (Calcinosis, Raynaud, Esophageal dismotility, Sclerodactyly, Telangiectasia) o síndrome de Thibierge-Weissenbach.
Otra forma a reconocer es la esclerodermia edematosa de Buschke (escleredema adultorum) poco común y a diferenciar, por lo menos en el nombre, del esclerema neonatorum.
Clínicamente la morfea muestra una esclerosis cutánea de extensión variable, con endurecimiento, engrosamiento en placa y atrofia en la evolución, pigmentada o hipopigmentada (lo más frecuente).
El aspecto histológico es característico: atrofia epidérmica variable, esclerosis de la dermis con horizontalización del colágeno y compactación de los fascículos, vasculopatía obliterante (variable).
El compromiso multisistémico muestra fibrosis progresiva y variable de pulmones, corazón y tracto digestivo. Vasculopatía renal. Artropatía. Pudiendo conducir a la muerte.
DERMATOMIOSITIS
Las alteraciones musculares están dadas por variación en la coloración de las fibras, cierta pérdida de la estriación transversal con hialinización citoplásmica, polinucleación, esclerosis intersticial e infiltrado linfocitario.
A nivel cutáneo hay cierto edema y enrojecimiento de la piel, sobre todo periorbitario y del dorso de las manos, con atrofia de codos y rodillas. La biopsia muestra edema y dilatación de capilares dérmicos con pequeños infiltrados linfocitarios perivasculares, junto a homogeinización del colágeno. Cambios sumamente inespecíficos en ausencia de datos clínicos.
En ciertos casos se ve atrofia cutánea con eritema y alternancia de zonas hipo e hiperpigmentadas, el llamado estado poiquilodérmico o poiquilodermatomiositis de Petges-Cléjat, donde la retracción muscular es especialmente marcada y se ven numerosas calcificaciones. Histológicamente se ve atrofia del cuerpo mucoso y degeneración vacuolar basal, cuerpos hialinos, telangiectasias e infiltrado linfocitario asociados a pigmento melánico libre o dentro de melanófagos dérmicos.
Cabe recordar que el estado poiquilodérmico no es específico de ninguna afección.
CONECTIVITIS MIXTAS
Es un grupo de enfermedades que superpone características de las diferentes entidades descritas previamente, por lo que no pueden ser asignadas a un tipo específico.
Las alteraciones musculares están dadas por variación en la coloración de las fibras, cierta pérdida de la estriación transversal con hialinización citoplásmica, polinucleación, esclerosis intersticial e infiltrado linfocitario.
A nivel cutáneo hay cierto edema y enrojecimiento de la piel, sobre todo periorbitario y del dorso de las manos, con atrofia de codos y rodillas. La biopsia muestra edema y dilatación de capilares dérmicos con pequeños infiltrados linfocitarios perivasculares, junto a homogeinización del colágeno. Cambios sumamente inespecíficos en ausencia de datos clínicos.
En ciertos casos se ve atrofia cutánea con eritema y alternancia de zonas hipo e hiperpigmentadas, el llamado estado poiquilodérmico o poiquilodermatomiositis de Petges-Cléjat, donde la retracción muscular es especialmente marcada y se ven numerosas calcificaciones. Histológicamente se ve atrofia del cuerpo mucoso y degeneración vacuolar basal, cuerpos hialinos, telangiectasias e infiltrado linfocitario asociados a pigmento melánico libre o dentro de melanófagos dérmicos.
Cabe recordar que el estado poiquilodérmico no es específico de ninguna afección.
CONECTIVITIS MIXTAS
Es un grupo de enfermedades que superpone características de las diferentes entidades descritas previamente, por lo que no pueden ser asignadas a un tipo específico.
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