TUMORES de PARTES BLANDAS

Dr. JUAN JOSE BARCIA, HOSPITAL MACIEL, CICLIPA II.
El concepto de partes blandas o tejidos blandos es muy amplio, y corresponde al conjunto de estructuras no epiteliales extraesqueléticas, excluyendo al tejido de soporte de los diferentes órganos, la glía y el tejido hemato-linfoide. Están constituidos por el tejido conectivo (también denominado conjuntivo o fibroso), el tejido adiposo, muscular, vasos sanguíneos y linfáticos y sistema nervioso periférico.
La mayoría de los componentes derivan del mesodermo embrionario, con la contribución neuroectodérmica correspondiente a los nervios periféricos.
El tejido conectivo está compuesto por fibroblastos, fibrocitos y miofibroblastos, junto a los componentes de la matriz extracelular.
El tejido adiposo está compuesto por adipocitos (o lipocitos) y tejido conectivo. El tejido adiposo pardo varía por la estructura de sus elementos celulares, lo más destacable es la microvacuolización citoplásmica.
El tejido muscular está compuesto por células especializadas: las fibras musculares, y tejido conectivo.
Las estructuras vasculares presentan un revestimiento luminal endotelial específico y elementos variables (musculares y conectivos) en el resto de la pared.
Los nervios periféricos están constituidos por fibras nerviosas, células de Schwann, células perineuríticas, ocasionales neuronas intermedias y fibroblastos.

Los tumores de partes blandas son un grupo grande y heterogéneo de lesiones que incluye condiciones de naturaleza reactiva y de naturaleza neoplásica, junto a otras de naturaleza aún no determinada. Es decir que cuando hablamos de tumores nos referiremos a lesiones que forman una masa , la cual no necesariamente es de carácter neoplásico.
Pueden localizarse en tejidos blandos somáticos o en tejidos blandos del mediastino, retroperitoneo y órganos viscerales, además pueden localizarse en la dermis. Es decir que pueden encontrarse en casi cualquier parte del cuerpo, siendo las topografías más usuales extremidades, tronco y cavidad abdominal.

Las neoplasias de partes blandas, tanto benignas como malignas, se han clasificado tradicionalmente de acuerdo a un concepto histogenético. Es decir que fibromas y fibrosarcomas derivarían de fibroblastos, lipoma y liposarcoma de adipoblastos y así sucesivamente. No obstante actualmente se considera (y existe considerable cantidad de evidencia en apoyo de este punto), que la mayoría de las neoplasias de partes blandas derivan de células indiferenciadas multipotenciales (mesenquimáticas primitivas) que se diferencian a una o más líneas a lo largo de la transformación neoplásica.
La clasificación histogenética emplea un criterio basado en la diferenciación de la lesión (morfológica, inmunohistoquímica y ultraestructural), y aunque pueda se considerada biológicamente incorrecta presenta una gran utilidad práctica, dado que se relaciona con una gran variedad de parámetros clínicos: localización, patrón de crecimiento, multiplicidad, tendencia a la recurrencia, incidencia y distribución de metástasis, pronóstico y edad.

Diferentes tipos de lesiones se presentan en grupos de edad específicos, y las formas congénitas raramente son malignas. Por ejemplo el rabdomiosarcoma embrionario es típico de la infancia, el sarcoma sinovial y el sarcoma de células claras se ven en adolescentes y adultos jóvenes, y tanto liposarcomas como histiocitomas fibrosos malignos se encuentran en edades medianas y mayores. Para cualquier subtipo la incidencia aumenta con la edad.
Las formas benignas (como lipomas y hemangiomas) se encuentran entre las neoplasias más comunes del ser humano, y aunque determinar su incidencia real es difícil se estima que superan la incidencia de las formas malignas en el orden de 100 a 1.
Las formas malignas constituyen aproximadamente el 1% de los tumores malignos. No obstante en los últimos 15 años se ha encontrado un aumento de su incidencia, lo cual se atribuye al incremento de los casos de sarcoma de Kaposi asociado al SIDA.

CLASIFICACION
La clasificación de los tumores de partas blandas es extensa. Se describen más de 160 tipos de lesiones, agrupadas en 13 categorías donde pueden diferenciarse formas benignas, malignas, de malignidad intermedia y de potencial biológico indeterminado.
La clasificación de la OMS es una herramienta útil para discriminar los diferentes tipos de lesiones, aunque deben tenerse en cuenta algunas variedades que aún no se incluyen dentro de ella. Dado su extensión no la incluimos aquí.

TUMORES BENIGNOS

FIBROBLASTICOS

FIBROMA: Se refiere a lesiones compuestas por fibroblastos relativamente maduros. Pueden verse a nivel de la dermis (donde reciben varios nombres) u otras localizaciones.
El FIBROMA de la NUCA es una lesión fibroblástica rica en colágeno que aparece en el subcutáneo de la región posterior del cuello.
El FIBROMA de la VAINA TENDINOSA es una proliferación seudo-tumoral nodular que aparece dentro de la vaina tendinosa de manos y pies adultos, benigna pero que puede recurrir. Está compuesta por fibroblastos uniformes dispuestos laxa o apretadamente en una matriz colagénica densa, son típicos los espacios vasculares en hendidura.
El TUMOR FIBROSO SOLITARIO suele verse a nivel pleural, algunos sostienen un origen mesotelial. Puede adoptar diferentes patrones compuestos por células fusiformes benignas y abundante colágeno.
El QUELOIDE es una respuesta reparativa exagerada, variante de la cicatrización hipertrófica. Los gruesos fascículos de colágeno son característicos.
La FASCITIS NODULAR designa a una proliferación fusocelular seudo-tumoral de naturaleza reactiva, cuya importancia radica en diferenciarla de un fibrosarcoma. Típicamente se presenta como un nódulo de 1-3 cm con rápido crecimiento, subcutáneo y levemente doloroso, en las extremidades (especialmente superior) de adultos jóvenes. Es bien circunscrita. Compuesta por células de núcleo fusiforme o redondeado en un fondo mixoide ricamente vascularizado, con infiltrado linfocitario y abundante colágeno. No se ve pleomorfismo nuclear marcado pero pueden encontrarse numerosas mitosis. Se describen algunas variantes: Fascitis Craneal, Fascitis Parosteal, Fascitis Esosinofílica y Fascitis Intravascular.
La FASCITIS PROLIFERATIVA y la MIOSITIS PROLIFERATIVA son lesiones reactivas, fascial e intramuscular respectivamente. Son similares a la F. Nodular pero con el agregado de células de tipo gangliónico. Otras variantes son la Miositis Focal y la Miositis Osificante.
La FIBROSIS RETROPERITONEAL (enfermedad de Ormond) es un proceso esclerosante de la línea media usualmente encontrado en el retroperitoneo pero puede verse en mediastino y otras localizaciones. Muestra un carácter infiltrativo. Se compone de tejido fibroso colagénico con células inflamatorias.
El ELASTOFIBROMA es un proceso degenerativo que clásicamente se ve en la zona del extremo escapular inferior. Se asocia a ocupaciones con movimientos repetitivos de la musculatura escapular. Además del tejido fibroso benigno se asocian masas de material amorfo eosinofílico, compuestas por elastina.
El HAMARTOMA FIBROSO de la INFANCIA suele verse en axila o sector proximal de extremidades durante el primer año de vida. Se compone de tejido fibroso, adiposo y nódulos de mesénquima inmaduro.
El MIOFIBROMA es un nódulo de 1-2 cm, único o múltiple (miofibromatosis), dérmico, subcutáneo o a veces intramuscular. Suele verse en la infancia. Benigno y autolimitado pero puede recurrir o involucrar órganos internos. Se ven nódulos de células fusiformes que recuerdan al músculo liso, asociadas a células de aspecto fibroblástico.
El FIBROMA APONEUROTICO CALCIFICANTE (tumor de Keasbey) suele verse en palmas y dedos de niños y adultos jóvenes. El crecimiento es infiltrativo. Se ven áreas de calcificación y cartílago junto a células redondeadas y fusiformes.
FIBROMATOSIS: es el nombre dado a un grupo de lesiones localmente infiltrativas compuestas por fibroblastos diferenciados, más o menos maduros, benignos. En adultos se reconocen 2 grupos: profundas (tumor desmoide) y superficiales (palmar y plantar).
El tumor desmoide (fibromatosis agresiva o músculo-aponeurótica) muestra 3 variantes clínico-patológicas que se diferencian en su localización. El desmoide abominal (aprox. el 50% de los casos)se ve en mujeres jóvenes asociado a músculos de la pared abdominal (recto). El desmoide extra-abdominal se ve en hombro, pared torácica y muslo. El desmoide mesentérico puede verse asociado al síndrome de Gardner. Las recurrencias múltiples son comunes pero no se ven metástasis. Son masas firmes, trabeculadas, con periferia infiltrativa. Histológicamente se ven largos fascículos fusocelulares desordenados, con núcleos benignos y muy raras mitosis, vasos congestivos y fibras musculares atróficas en la periferia.
La Fibromatosis Infantil (Fibromatosis coli o tortícolis congénita) ocurre en cabeza y cuello de niños pequeños.
La Fibromatosis Palmar (enfermedad de Dupuytren) es una proliferación fibroblástica que puede ocasionar la contractura de los dedos. Es característica de pacientes mayores. Se asocia a diabetes, epilepsia, alcoholismo, e infección HIV. La Fibromatosis Plantar (enfermedad de Ledderhose) se ve en más jóvenes.
La Fibromatosis Peneana (enfermedad de Peyronie) compromete el tronco del pene.
La Fibromatosis cicatrizal y post-rádica no son incluidas por algunos en este grupo.
La Fibromatosis Hialina Múltiple es una forma familiar que afecta niños.

FIBROHISTIOCITICOS
Es una designación histórica para lesiones cuyas células muestran ciertas propiedades macrofágicas. No obstante el fenotipo celular (inmunohistoquímico, ultraestructural y molecular) es fibroblástico en la mayoría de los casos.
HISTIOCITOMA Es el único tipo formado por histiocitos verdaderos. La mayoría se ve en niños. Está compuesto por células poligonales con escaso estroma interpuesto. El citoplasma es eosinófilo con frecuentes vacuolas lipídicas. Variantes específicas son el Xantogranuloma Juvenil (de localización cutánea), el Reticulohistiocitoma (también cutáneo), la Reticulohistiocitosis Multicéntrica y el Histiocitoma Eruptivo Generalizado. En todos ellos se ven células gigantes multinucleadas.
XANTOMA Se ve en piel y tendones. Son colecciones de macrófagos cargados de lípidos.
HISTIOCITOMA FIBROSO BENIGNO (Dermatofibroma) Para algunos es neoplásico y para otros reactivo. Es una lesión nodular dérmica, con mayor frecuencia de las extremidades. Aspecto fibrocolagénico de celularidad variable, se asocian histiocitos y vasos abundantes. Se describen varios subtipos, incluso uno con gran pleomorfismo nuclear.
El grupo de malignidad intermedia (border-line) se trata más adelante.

SINOVIALES
El TUMOR TENOSINOVIAL de CELULAS GIGANTES (Tumor de Células Gigantes de la Vaina Tendinosa, Sinovitis Villonodular Pigmentada Localizada, Tenosinovitis Nodular, Histiocitoma Fibroso de la Vaina Tendinosa). Se asocia a la vaina tendinosa o el sinovio articular. Para algunos son un grupo de malignidad intermedia. Se compone de células con aspecto histiocítico, redondeadas o poligonales, mezcladas con células multinucleadas y bandas fibrosas.

ADIPOSOS
LIPOMA Probablemente es el tumor de partes blandas más común. Suele ser subcutáneo. Puede encontrarse en cualquier localización donde normalmente se observe tejido adiposo. Se compone de células con las características de adipocitos maduros: gran vacuola citoplásmica única, "vacía" en preparaciones coloreadas con H-E, núcleo hipercromático periférico y bordes celulares nítidos. En comparación con el adiposo normal las células muestran una mayor variación entre los tamaños celulares individuales. Se describen varios subtipos morfológicos: Fibrolipoma, Mixolipoma, Miolipoma, Adenolipoma, Angiolipoma, Angiomiolipoma, Lipoma Condroide, Mielolipoma, Lipoma de Células Fusiformes, Lipoma Pleomórfico. El Lipoma Intramuscular se caracteriza por la infiltración del músculo. La Lipomatosis es una condición de lipomas múltiples, existen varios subtipos de lipomatosis y condiciones relacionadas.
LIPOBLASTOMA/LIPOBLASTOMATOSIS Afecta niños y jóvenes. Histológicamente recuerda la grasa fetal, con lipoblastos, red vascular plexiforme y estroma mixoide. No se ve pleomorfismo ni células gigantes.
HIBERNOMA Tumor raro compuesto por células con las características de adipocitos de la grasa parda: citoplasma multivacuolado o microgranular.

VASCULARES
HEMANGIOMA Neoplasias benignas con localización más frecuente en piel y subcutáneo. Dependiendo del tamaño, localización y aspecto histológico se encuentran varios tipos de presentación clínica. Muchas de las lesiones consideradas neoplasias son en realidad hamartomas o condiciones reactivas.
Se caracterizan por espacios vasculares revestidos por endotelio sin atipías, con grosor parietal y calibre variable, contenido sanguíneo y estroma en diferentes proporciones. Los subtipos clásicos son Capilar y Cavernoso. Actualmente se clasifican en superficiales y profundos. Pueden involucionar espontáneamente (como ocurre con frecuencia en la infancia) o persistir de manera estacionaria. El Hemangioma Intramuscular infiltra fascículos musculares.
Otros tipos de lesiones vasculares benignas son: Granuloma Piógeno (Botriomicoma), Angiomatosis Bacilar, Enfermedad de Kimura (Hiperplasia Angiolinfoide con Eosinofilia), Hemangioma Epitelioide, Angiomatosis, Hiperplasia Papilar Endotelial Intravascular.
LINFANGIOMA Los espacios vasculares son de naturaleza linfática. Variantes: Linfangioma Quístico, Linfangiomioma, Linfangiomiomatosis.

PERIVASCULARES
TUMOR GLOMICO Es uno de los clásicos 5 nódulos dolorosos subcutáneos. La localización clásica es el lecho ungueal, también antebrazos. Histológicamente se ven células uniformes, redondeadas o poligonales, dispuestas en sábanas o cordones. Sin atipía nuclear, límites celulares netos. Es común el cambio mixoide focal del estroma. Variantes histológicas: glomangioma, glomangiomioma.
HEMANGIOPERICITOMA Se ve principalmente en adultos en localización profunda (extremidades y retroperitoneo). Compuesto por células fusiformes agrupadas alrededor de canales vasculares dilatados o en hendidura. Pueden verse fenómenos degenerativos secundarios.

MUSCULO LISO
LEIOMIOMA Existen varios subtipos: cutáneo, genital, vascular y profundo. La mayoría son pequeños. Compuestos por nódulos bien demarcados de células fusiformes musculares maduras, sin atipías ni mitosis.

MUSCULO ESTRIADO
RABDOMIOMA Existen 4 grupos clínico-patológicos.
El Rabdomioma Adulto es muy raro. Se ve en cavidad oral y faringe de adultos. Compuesto por células poligonales grandes (similares al músculo estriado en sección transversal), a menudo vacuolizadas, con estriaciones.
El Rabdomioma del Tracto Genital Femenino. Se ve como un pequeño pólipo vaginal o vulvar en adultas. Compuesto por células de tipo fibroblástico junto a acúmulos de células fusiformes con los caracteres de fibras musculares estriadas.
El Rabdomioma Fetal está compuesto por rabdomioblastos. Es bien circunscrito y no presenta mitosis.
El Rabdomioma Cadíaco es una proliferación probablemente hamartomatosa del músculo cardíaco.

NEURALES
NEUROMA Es una proliferación de los elementos que usualmente se ven en los nervios periféricos. Existen numerosas variantes, entre ellas: Neuroma Traumático, Neuroma de Morton, Neuroma Encapsulado.
NEUROFIBROMA existen 2 formas: solitario y múltiple (asociado a Neurofibromatosis tipo 1). Muestra elementos fibroblásticos, schwánnicos y perineuriales desordenados, junto a fibras colágenas. Variantes: Neurofibroma Difuso, Neurofibroma Plexiforme.
NEUROTECOMA (Mixoma de la Vaina Nerviosa) Cutáneo o subcutáneo. Se ven múltiples lóbulos de células fusiformes separados por septos fibrosos en un estroma mixoide.
PERINEURIOMA Rara lesión con células fusiformes dispuestas en patrón fascicular o estoriforme.
SCHWANNOMA Tumor encapsulado compuesto por células de Schwann. Se origina excéntricamente a partir de un nervio. Se caracterizan por un patrón alternante de áreas hipercelulares (Antoni A) con áreas hipocelulares, mixoides, laxas (Antoni B). En las zonas celulares son característicos los cuerpos de Verocay (en honor al patólogo uruguayo José Verocay que fue quien los describió), grupos de células fusiformes con los núcleos dispuestos en empalizada alrededor de una matriz amorfa. La hialinización perivascular es común. Existen numerosas variantes: Schwannoma envejecido, Schwannoma celular, S. plexiforme, S. melanótico. La presencia de un schwannoma bilateral del nervio acústico es patognomónico de la neurofibromatosis tipo 2.
TUMORES de CELULAS GRANULARES Lesiones infiltrativas pero benignas, compuestas por células poligonales en nidos y acúmulos separados por septos fibrosos, núcleos hipercromáticos y citoplasma finamente granular.

NOTA: Debido a lo extenso del tema se han omitido algunas entidades y una discusión más amplia de aspectos clínicos y morfológicos. No obstante se han cubierto puntos fundamentales.
Si usted tiene alguna duda o desea ampliar la información sobre algún aspecto no reprima comunicarse conmigo a: juanbarcia@netscape.net