Dentro del 65 Congreso Uruguayo de Cirugía (2014) tendré el gusto y el honor de participar de la Sesión o Mesa Redonda sobre "Cirugía y Peritoneo" coordinada por el Dr. Justino Zeballos.
Miércoles 3 de diciembre de 2014. Hotel Conrad. Punta del Este. Uruguay. 
Visite la página sobre tumores peritoneales en este blog.

Draft, letter to the Editor, Arch Pathol Lab Med

Dear Editor, 

I’ve been dealing with thoracic pathology for 9 years. Mostly in a reference health center specialized in diagnosis and therapy of thoracic disease, either neoplastic or not. In that period I personally signed out thousands of reports and performed thousands of intraoperative consultations. At the beggining therule was to perform frozen sections on any sample provided by the surgeon. However, when I had to go at different distant places where no cryostat was available I started to use Touch Preparation Cytology alone. Perhaps that was the most important moment in my daily practice. The decision of rely diagnosis on a simple, cheap, quick and confident method. After years I eventually abandoned frozen sections and in every case just made TPC. Now Ihave more than 6 years of experience with intraoperative TPC in virtually any organ of the body. Now I could confident say that TPC is the best method for quick intraoperative diagnosis. During these years I perfectioned a procedure that makes me able to render a diagnosis in about 5 minutes, including the grossing of the sample and microscopy analysis.

The technic is as follows:

1. Detailed gross analysis. Mainly to confirm and define the presence of pathology. A gross diagnostic impression must be obtained in concordance with the findings in CT scans and other available imagenologic studies and theopinion of the physician dealing with the case. The area were TPC and scrapping must be performed is carefully selected. Two minutes could be necessary but seldom more than 5 mins (except for large resections)
2. 1 or 2 slides are obtained and fixed in 95° alcohol for 30 secs.
3.Then rinsed in tap water, 10-15 secs.
4. The moisted slides are then exposed to a solution of 1% Methylen Blue for 15 secs.
5.Then wash in water till the excess of colorant dissapear, about 5 secs is enough.
6. Put coverslips.

TPC are ready for examination in less than a minute and a half. At a glance diagnosis could be rendered in less than a minute if you are an experienced pathologist. And that’s all. Minimum cost, light efford and, if properly performed, superb cytologic quality.

Methylene Blue stain shares many of the staining properties of the more traditional Giemsa stain, as both employ the same basic dye.
The nuclear details are sharply delineated: chromatin both disperse or clumped, nuclear envelope profile, nucleoli, mitotic figures.
Poor cytoplasmic stainning is perhaps the negative aspect that could object the orthodox microscopists. Although most cells show a lightly blue hue easilyappreciated, thus the amount of cytoplasm, the relative position of the nuclei and nucleus/cytoplasm ratio could be analyzed.

Another objection that could be emphasized is that TPCs mounted in water are not permanent. The stain vanishes with time an cells become dessecated. Two options are available for eliminate the problem. First, the dessecated slides could be rehydrated and restained with the same procedure described above. The cells were fixed in alcohol thus when adhered to the glass and fixed they will remain unchanged for many years if properly stored (without light, in a fresh and dry container). Alternatively an HE stain could be performed on the former MB stained TPC. I had restained slides after years of storing and results are the same observed previously. Second, after the intraoperative consultation finished, the MB stained slide could be dehydrated,cleared and mounted with permanent medium, but anyway, as happens with Giemsa stain, the dye will vanish in time, so you could restain with HE prior topermanent mount them.

This method is specially suitable for places were the pathologists are not provided with equipment. A very common situation in undeveloped countries. Also when a intraoperative consultation is requested but no pathology lab is present in the health center.

A quick diagnosis and/or quality sample evaluation could be made at the side of the ultrasound guided biopsy or needle aspiration site, or immediately afteran endoscopic biopsy is obtained. Small samples are specially suitable for TPCanalysis. All you need is some slides, a box of cover slips, few drops of Methylene Blue solution, 95° alcohol and water. These items could be boxed in a little plastic bag or container, you could even carry them in your pocket. Remember that both alcohol and water would be found in any surgical room.

I had developed and tested this procedure just because of the context in which I am working in. Anyway, I consider that any worlwide pathologist could found it useful sometime.

Besides, a fast stained TPC could help to an accurate diagnosis as an aid to the most sofisticated technic or perfect frozen section.





Juan J. Barcia MD

Aggregate Professor of Surgical Pathology.Medicine Faculty.Universidad de la Republica.Consulting Pathologist in Thoracic Pathology.ASSE. MSP.Montevideo, Uruguay. 

Scanning EM tejido adiposo

UNIVERSIDAD DE LA REPUBLICAFACULTAD DE MEDICINASECCION CONCURSOSREGLAMENTO DE CONCURSO PARA LA PROVISIÓN DE CARGOSDOCENTES DE GRADO 2 DE MATERIAS BASICAS DE LA FACULTAD DEMEDICINA.Art. 1.- El concurso para la proveer estos cargos será de méritos y pruebas. Estasúltimas serán tres: la primera escrita; la segunda de metodología científica y latercera de carácter técnico experimental.PRUEBA DE MERITOSArt. 2.- El Tribunal deberá tomar en consideración sólo los méritos debidamentedocumentados. En lo referente a trabajos científicos, deberá adjuntarse unejemplar completo de cada uno de ellos. Por concepto de méritos el Tribunalpodrá otorgar a cada concursante un puntaje máximo de 9 (nueve) puntos.Art. 3.- El Tribunal podrá adjudicar un máximo de 6 (seis) puntos por cargosobtenidos por concurso abierto y desempeñados en titularidad, siempre que laduración del desempeño haya sido por un período igual o superior a 2 años.De existir una valoración negativa acerca del desempeño de algún cargo por partedel Consejo de la Facultad no se acreditará el puntaje correspondiente.Inc. 1.- Por el cargo de Ayudante (grado 1) en la disciplina que se concursa en laFacultad de Medicina, se adjudicarán 3 (tres) puntos.Inc. 2.- Por el cargo de Ayudante (grado 1) en otra disciplina básica de la Facultadde Medicina se adjudicarán 2 puntos.Inc. 3.- Por el cargo de Asistente (grado 2) en otra disciplina básica de la Facultadde Medicina se adjudicarán 2.5 puntos.Inc. 4.- Por el cargo de Asistente (grado 2) de una disciplina clínica de la Facultadde Medicina (general, de especialidades o de servicios de diagnóstico ytratamiento especializado), se adjudicarán 2 (dos) puntos.Inc. 5.- Por otros cargos, análogos a los anteriores en la Universidad oInstituciones Oficiales se adjudicará la mitad del puntaje correspondiente.Inc. 6.- Por el cargo de Practicante Interno del Ministerio de Salud Pública –Facultad de Medicina, se adjudicará 1 (un) punto. **1**RESOLUCIÓN No. 33 DEL CONSEJO DE FACULTAD DE MEDICINA DEFECHA 27.02.91:“Ante la situación planteada para la valoración del mérito de PracticanteInterno en todos los Concursos de Facultad; visto el hecho de la existenciade aspirantes que solo pudieron desempeñar el cargo con una duraciónreducida gestionada por el Consejo de la Facultad a los fines de establecerel Internado Obligatorio, el Consejo deja constancia que la valoración dedicho internado a los efectos de los méritos, se hará manteniendo idénticovalor.”Inc. 7.- Por el cargo de Residente desempeñado en el Ministerio de Salud Públicao en la Facultad de Medicina se adjudicarán 1.5 puntos.******RESOLUCIÓN No. 17 DEL CONSEJO DE FACULTAD DE MEDICINA DEFECHA 04.08.93:“Aprobar la propuesta de la Comisión Técnica de Residencias Médicas, en elsentido que se considere para la obtención de méritos, los tres años dedesempeño completo del cargo de Residente.”RESOLUCIÓN No. 56 DEL CONSEJO DE FACULTAD DE MEDICINA DE FECHA13.10.93:“Establecer que la Resolución No. 17 del Consejo de Facultad de fecha 4 deagosto de 1993, mediante la cual no se computan los méritos de laResidencia hasta tanto la misma no haya sido terminada, se aplicará a partirde los concursos del año 1994 y en medida que se cumplan los aspectosreglamentarios correspondientes.”Inc. 8.- El cargo de Jefe de Residentes obtenido por concurso de pruebas en 1986se considerará equivalente al cargo de Residente y se adjudicará 1.5 puntos.No se podrán adjudicar puntos por ambos cargos.(Disposición transitoria).En el caso de que uno o más aspirantes superaran por la suma de los puntosprimariamente asignados el máximo preestablecido de 6 puntos para adjudicarpor desempeño de cargos, se reducirá a dicho máximo el puntaje del aspiranteque lo sobrepase con mayor margen y se reducirá los puntajes de todos los otrosaspirantes en el porcentaje que haya significado la antedicha corrección.Art. 4.- El Tribunal podrá adjudicar hasta un máximo de 3 (tres) puntos, en unaconfrontación comparativa entre los méritos de los distintos postulantes quecorrespondan a los siguientes items:- Maestría o Doctorado- Certificado de especialista.- Tesis o Monografía juzgada a nivel de la Facultad de Medicina (excluyendola correspondiente a los cursos de la Escuela de Graduados).- Trabajos publicados o en prensa.2- Becas (a nivel nacional o en el extranjero) que hayan tenido una duraciónrazonable para el objetivo de las mismas, que cuenten con informeaprobado a nivel universitario y constancia de la aplicación en el medio delos conocimientos adquiridos.PRUEBA ESCRITAArt. 5.- Consistirá en una exposición escrita que demuestre conocimientos enprofundidad y a un nivel adecuado para las tareas a desempeñar.El Tribunal apreciará la calidad de los conocimientos expuestos, el orden de laexposición, la claridad y la precisión en los conceptos o información manejados, elplanteo de problemas aún no resueltos, así como el carácter didáctico y lasreferencias a disciplinas ligadas con el tema sorteado.El tema de la prueba será sorteado de un temario bolillado, compuesto de hasta20 temas de la disciplina.El Tribunal podrá otorgar hasta 20 puntos a cada concursante. El concursante queobtenga menos de 10 puntos quedará eliminado.El tiempo para realizar la prueba será de 4 (cuatro) horas, incluyendo paracorrección que cada concursante dispondrá a su criterio.PRUEBA DE METODOLOGÍA CIENTIFICAArt. 6.- Esta prueba consistirá en la planificación de un trabajo científico o en elanálisis y la discusión de los resultados de un experimento, de una técnica o deun trabajo publicado.El concursante podrá solicitar por escrito, elemento diversos (incluyendo materialbibliográfico) para la realización de la prueba los cuales serán facilitados por elTribunal dentro de sus posibilidades. Los concursantes están facultados paraaportar material de su pertenencia, conjuntamente con una nómina de éste, queestará a disposición de los restantes concursantes que previamente lo hayansolicitado por escrito.Cada concursante dispondrá de media hora para hacer sus solicitudes. Cumplidoeste lapso, dará comienzo la prueba.Esta tendrá una duración entre 4 y 8 horas. Vencido este plazo, cada concursantedispondrá de 30 minutos para presentar un informe oral con las conclusiones quehaya obtenido.El Tribunal podrá otorgar hasta 20 puntos a cada concursante. El concursante queobtenga menos de 10 puntos quedará eliminado.PRUEBA TÉCNICA O EXPERIMENTALArt. 7.- Esta prueba consistirá en la realización de uno o varios procedimientostécnicos o en la ejecución de un experimento, propio de la disciplina.El tema de la prueba será sorteado de un temario de no menos de 10 quedandoel Tribunal facultado para excluir del sorteo aquellos temas que por razones3materiales no pudieran realizarse. Esta exclusión se hará pública una vez emitidoel fallo de la prueba anterior.Art. 8.- El Tribunal sorteará el tema y establecerá de acuerdo al mismo, el tiempode ejecución y el tiempo de la exposición oral posterior. Cuando no sea posibleque todos los concursantes efectúen la prueba simultáneamente, el Tribunaldeberá volverla a sortear cada vez, incluyendo la totalidad de los temas.Art. 9.- Al finalizar el tiempo de ejecución cada concursante entregará por escritoun informe legible sobre los elementos esenciales del trabajo realizado,adjuntando los resultados obtenidos.Cada concursante realizará una exposición oral sobre los fundamentos del trabajoefectuado y una discusión de los resultados, en el tiempo previamente fijado.El Tribunal evaluará todos los aspectos de la prueba, incluyendo las aptitudesdocentes del concursante.El Tribunal podrá adjudicar a cada concursante hasta 20 puntos. El concursanteque obtenga menos de 10 puntos quedará eliminado.Art. 10.- Los temarios a que hacen referencia los artículos 5 y 7 serán aprobadospor el Consejo de Facultad antes de proceder al llamado correspondiente apropuesta de los servicios respectivos. Los mismos deberán cubrir en formaequilibrada todos los aspectos de la disciplina. Los temarios deberán serrenovados, no manteniendo vigencia por más de dos años y rigiendo hasta laaprobación por el Consejo de la Facultad de la nueva propuesta.Art. 11.- Este reglamento entrará en vigencia a partir de la resolución del ConsejoDirectivo Central por la cual tome conocimiento del mismo.CON FECHAS 24 DE MAYO DE 1989 Y 24 DE JULIO DE 1989 FUEAPROBADO POR EL CONSEJO DE LA FACULTAD Y CON FECHA 24 DEJULIO DE 1989 EL CONSEJO DIRECTIVO CENTRAL TOMO CONOCIMIENTO.4

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No news at the moment.

Si a alguien le interesa: tumores del SNC y encefalitis, etc. están muy bien en el Robbins.

VASCULITIS

Dr. Juan José Barcia. Hosp. Maciel. CICLIPA II

Conceptualmente las vasculitis pueden considerarse como la inflamacion de las estructuras vasculares. No obstante esta simplificacion puede conducir a errores en la interpretacion de los fenomenos y cambios que se producen en estos procesos. Por ejemplo, pueden verse infiltrados inflamatorios vasculares o no, pueden expresarse por trombosis aislada, o verse depositos de fibrina sin otras alteraciones, etc. En consecuencia las vasculitis deben considerarse como procesos dinamicos donde pueden verse varios cuadros morfologicos.

Una vasculitis puede estar confinada a un organo aislado (como la piel) o puede afectar múltiples sistemas organicos.
Las vasculitis sistemicas pueden afectar cualquier organo y pueden simular clinicamente muchas enfermedades. Por lo tanto las vasculitis son a menudo consideradas dentro de los diagnosticos diferenciales de varias enfermedades multisistemicas.

La expresion macrscopica e histologica de las vasculitis es limitada. Debido a lo inespecifico de muchos de los cambios morfologicos, y la frecuente superposicion de las manifestaciones clinicas en diferentes tipos de vasculitis, el diagnostico definitivo debe basarse en la correlacion de los hallazgos macroscopicos e histologicos, junto con los datos clinicos, serologicos, microbiologicos e inmunopatologicos.

De acuerdo al mecanismo patogenico implicado las vasculitis pueden clasificarse en:
VASCULITIS POR INFECCION DIRECTA DE LA PARED VASCULAR (bacteriana usual, BK, sifilis, hongos, virus)
VASCULITIS POR INJURIA INMUNOLOGICA
Mediada por complejos inmunes (purpura de Henoch-Schonlein, crioglobulinemia, lupus, enf. reumatoide, enf de Behcet, enf del suero, infeccion viral o bacteriana, paraneoplasica, asociada a drogas)
Mediada por ataque directo de anticuerpos: sind de Goodpasture, enf de Kawasaki)
Mediada por ANCA: granulomatosis de Wegener, poliangitis microscopica, enf de Churg-Strauss, algunos casos asociados a drogas
Mediada por celulas: rechazo de injerto
CAUSA DESCONOCIDA
Arteritis de celulas gigantes
Arteritis de Takayasu
Poliarteritis Nodosa

CLASIFICACION.-

La primera descripción de una arteritis sistemica fue publicda en 1852 por Rokitansky, aunque no incluia una descripcion microscopica. El primer reporte definitivo de una arteritis sistemica no infecciosa fue publicado por Kussmaul y Maier en 1866, quienes ademas denominaron la entidad como periarteritis nodosa. A partir de ese momento se sucedieron descripciones y reportes de casos con afectación vascular no infecciosa en multiples cuadros clinicos. Recien en 1952 Pearl Zeek categorizo las vasculitis no infecciosas en 5 grupos. Pero el intento de Zeek fracaso debido a que no incluyo importantes entidades como la granulomatosis de Wegener y el purpura de Henoch-Schonlein. No debe olvidarse que Pearl Zeek era mujer y por lo tanto puede perdonarsele una distraccion.
En el momento actual la clasificacion mas aceptada y criteriosa surge de la conferencia de consenso sobre la nomenclatura de las vasculitis sistemicas realizada en Chapel Hill (1994). Este sistema es el mas usado a pesar de que posee algunas fallas.
La clasificacion de Chapel Hill discrimina las vasculitis no infecciosas de acuerdo al tipo de vaso en que se localizan. De esta forma tenemos vasculitis de grandes vasos, de vasos medianos y de pequeños vasos. En cada grupo se encuentran tipos específicos de vasculitis claramente diferenciados. No obstante el tipo de vaso afectado puede superponerse entre diferentes entidades, sin embargo la clinica y la histologia permiten realizar un adecuado diagnostico diferencial en la mayoria de los casos. A este respecto cabe recordar que el diagnostico preciso es fundamental para predecir la historia natural y la respuesta al tratamiento en cada paciente.

En la siguiente descripcion intencionalmente excluimos las vasculitis infecciosas por estar fuera del tema a considerar en la clase.

VASCULITIS DE GRANDES VASOS

Existen 2 formas principales, ambas caracterizadas por una inflamacion cronica granulomatosa.

1) ARTERITIS de TAKAYASU.
Afecta aorta y sus ramas mayores. Usualmente se ve en menores de 50 años.
La fase temprana muestra inflamacion focal y necrosis de la media que luego se extiende a intima y adventicia. El infiltrado es mononuclear con polimorfonucleares aislados. A menudo se ven celulas gigantes multinucleadas, aunque no siempre estan presentes y no son necesarias para el diagnostico. El proceso inflamatorio causa fragmentacion de las fibras elasticas y destruccion de miocitos con consecuente fibrosis de la media, que se extiende a la intima y adventicia. La fibrosis lleva a contraccion de la pared con estenosis de la luz. Puede agregarse trombosis en forma aguda. En la larga evolucion la fibrosis domina el cuadro.
La distribucion macroscopica de las lesiones permite diferenciar 4 subtipos (si le interesan pregunte).
El diagnostico diferencial incluye: ateroesclerosis, arterioesclerosis, displasia fibromucular, aortitis sifilitica y arteritis de celulas gigantes.

2) ARTERITIS de CELULAS GIGANTES (arteritis temporal o enf de Horton)
Afecta aorta y sus ramas mayores, con predileccion por ramas extracraneales de la carotida. A menudo compromete la arteria temporal. Suele verse en mayores de 50 años y con frecuencia se acompaña de polimialgia reumatica.
La descripcion inicial corresponde a Hutchinson (1890) pero la descripcion mas completa corresponde al grupo de Horton (1932).
Las lesiones son tipicamente segmentarias, lo cual debe recordarse al interpretar los hallazgos de la biopsia y ante un posible informe negativo.
Histologicamente se ve una panarteritis que comienza desde la media y se extiende al resto de la pared. Se ve un infiltrado linfohistiocitario con muy escasos polimorfonucleares. Frecuentemente se ven celulas gigantes multinucleadas, pero no siempre estan presentes y no son necesarias para afirmar el diagnostico. Puede verse necrosis fibrinoide focal, pero si es extensa debe hacer sospechar otra condicion (por ej Wegener). El proceso suele centrarse en el sector interno dominado por la lamina elastica interna, la cual aparece fragmentada. La intima se ve engrosada con estrechamiento de la luz. La trombosis es inusual. A nivel aortico es mas comun la dilatacion aneurismatica.
Se ha descrito una afectacion polisistemica.
Debe diferenciarse de la enf de Takayasu, el factor mas util en la discriminacion es la edad del paciente.

VASCULITIS de VASOS MEDIANOS

Predomina el compromiso de arterias viscerales como coronarias, hepatica, renal, mesentericas y sus ramas.
El problema es que los vasos medianos pueden verse involucrados por vasculitis de grandes y pequeños vasos. En consecuencia el diagnostico diferencial en estos casos es bastante amplio.

Dentro de este capitulo hemos excluido la tromboangeitis obliterante (enf de Buerger) debido a su mayor relacion con fenomenos escleroticos y tromboticos que con cambios inflamatorios.

1) ENFERMEDAD de KAWASAKI
Puede afectar vasos grandes, medianos y pequeños (excluyendo al sector de la microcirculacion). Se asocia a sindrome muco-cutaneo-ganglionar. Las coronarias estan frecuencia afectadas. Suele verse en niños (para algunos autores es la mayor causa de infarto de miocardio en niños).
Microscopicamente se ve necrosis mural segmentaria con infiltracion mononuclear y neutrofilica de todas las capas. La necrosis fibrinoide es escasa. En la evolucion pueden desarrollarse aneurismas (incluso alejados, lo que obliga a un seguimiento prolongado de estos pacientes).
Los principales diagnosticos diferenciales son la PAN y la poliangitis microscopica, que ambas se pueden ver en niños. El sindrome mucocutaneo-ganglionar solo se ve en el Kawasaki. La extension a pequeños vasos de la microcirculacion descarta al Kawasaki.

2) POLIARTERITIS NODOSA (o panarteritis)
Afecta arterias medianas y pequeñas (no arteriolas) sin glomerulonefritis ni afectacion de la microcirculacion de otros territorios. En general se ve en vasos viscerales y sus ramas, ademas de la piel. Es una vasculitis necrotizante que a menudo produce seudoaneurismas que pueden romperse y generar hemorragia masiva.
Histologicamente se ve necrosis fibrinoide (por exudacion de proteinas plasmaticas a las zonas de necrosis y deposito de fibrina). Al inicio se ven numerosos neutrofilos con importante leucocitoclasia. Al evolucionar la lesion predomina el infiltrado mononuclear asociado a los depositos fibrinoides. Al curar el proceso se produce fibrosis sustancial segmentaria.
El diagnostico diferencial incluye arteritis de grandes vasos, poliarteritis microscopica, Wegener, Churg-Strauss, etc. La mayor dificultad para la discriminacion se da en las lesiones fibroticas evolucionadas.

VASCULITIS de PEQUENOS VASOS

1) PURPURA de HENOCH-SCHONLEIN (Purpura anafilactoide)
Se caracteriza por depósitos IgA en arteriolas, capilares y venulas. Tipicamente involucra piel, intestino, glomerulos y se asocia con artralgias o artritis.
Histologicamente las lesiones agudas muestran una vasculitis leucocitoclastica tipica (traduccion del purpura palpable cutaneo). Se ve necrosis focal e infiltrado neutrofilico con abundante polvillo nuclear.
En el riñon se ve una glomerulopatia proliferativa focal o difusa con expansion mesangial.
El diagnostico diferencial incluye poliangitis microscopica, crioglobulinemia, Wegener, etc.

2) VASCULITIS CRIOGLOBULINEMICA
A menudo afecta piel y glomerulos con depositos de crioglobulinas de tipos I, II o III.
Los vasos comprometidos muestran necrosis segmentaria con infiltracion neutrofilica leucocitoclastica. Un hallazgo especifico son los trombos hialinos luminales (crioglobulinas).
El diagnostico diferencial incluye todas las microvasculitis leucocitoclasticas.

3) POLIANGITIS MICROSCOPICA
Vasculitis necrotizante con depositos inmunes escasos o ausentes. Es comun la afectacion glomerular y pulmonar. Puede haber cierto compromiso de vasos pequeños y medianos.
La mayoria de los pacientes son ANCA positivos.
Se observa necrosis fibrinoide segmentaria con infiltracion neutrofilica y leucocitoclasia (prominente en la lesion aguda). De observarse muchos eosinofilos debe descartarse un Churg-Strauss.
Las lesiones evolucionadas van a la fibrosis.
La glomerulopatia focal y segmentaria necrotizante es caracteristica (pauciinmune). La afectacion pulmonar debe diferenciarse del Goodpasture.

4) GRANULOMATOSIS de WEGENER
Inflamacion granulomatosa que afecta el tracto respiratorio acompañada de microvasculitis (que puede extenderse a vasos pequeños). La glomerulonefritis necrotizante es comun.
La inflamacion granulomatosa tipica sin vasculitis muestra agregados laxos de mononucleares (linfocitos e histiocitos) y polimorfonucleares con celulas gigantes multinucleadas dispersas. Puede verse necrosis central de aspecto geografico (en lesiones grandes) con restos basofilos abundantes. El proceso puede ser broncocentrico o vasculocentrico. La afectacion vascular aislada muestra necrosis leucocitoclastica.

5) SINDROME de CHURG-STRAUSS
Inflamacion granulomatosa rica en eosinofilos que compromete tracto respiratorio, junto a una vasculitis necrotizante asociada a asma y eosinofilia periferica.
La histologia es muy similar al Wegener, pero el numero de eosinofilos es mucho mayor.
La glomerulonefritis necrotizante es menos severa que en los casos anteriores.
Puede verse afectacion multisistemica.

Las otras variantes de vasculitis no se consideraran aquí. Si usted quiere alguna informacion adicional comuniquese conmigo a:
Juanbarcia@netscape.net

VASCULITIS de PEQUEÑOS VASOS1) PURPURA de HENOCH-SCHONLEIN (Purpura anafilactoide)Se caracteriza por depósitos IgA en arteriolas, capilares y venulas. Tipicamente involucra piel, intestino, glomerulos y se asocia con artralgias o artritis.
Histologicamente las lesiones agudas muestran una vasculitis leucocitoclastica tipica (traduccion del purpura palpable cutaneo). Se ve necrosis focal e infiltrado neutrofilico con abundante polvillo nuclear.
En el riñon se ve una glomerulopatia proliferativa focal o difusa con expansion mesangial.
El diagnostico diferencial incluye poliangitis microscopica, crioglobulinemia, Wegener, etc.

2) VASCULITIS CRIOGLOBULINEMICAA menudo afecta piel y glomerulos con depositos de crioglobulinas de tipos I, II o III.
Los vasos comprometidos muestran necrosis segmentaria con infiltracion neutrofilica leucocitoclastica. Un hallazgo especifico son los trombos hialinos luminales (crioglobulinas).
El diagnostico diferencial incluye todas las microvasculitis leucocitoclasticas.

3) POLIANGITIS MICROSCOPICAVasculitis necrotizante con depositos inmunes escasos o ausentes. Es comun la afectacion glomerular y pulmonar. Puede haber cierto compromiso de vasos pequeños y medianos.
La mayoria de los pacientes son ANCA positivos.
Se observa necrosis fibrinoide segmentaria con infiltracion neutrofilica y leucocitoclasia (prominente en la lesion aguda). De observarse muchos eosinofilos debe descartarse un Churg-Strauss.
Las lesiones evolucionadas van a la fibrosis.
La glomerulopatia focal y segmentaria necrotizante es caracteristica (pauciinmune). La afectacion pulmonar debe diferenciarse del Goodpasture.

4) GRANULOMATOSIS de WEGENERInflamacion granulomatosa que afecta el tracto respiratorio acompañada de microvasculitis (que puede extenderse a vasos pequeños). La glomerulonefritis necrotizante es comun.
La inflamacion granulomatosa tipica sin vasculitis muestra agregados laxos de mononucleares (linfocitos e histiocitos) y polimorfonucleares con celulas gigantes multinucleadas dispersas. Puede verse necrosis central de aspecto geografico (en lesiones grandes) con restos basofilos abundantes. El proceso puede ser broncocentrico o vasculocentrico. La afectacion vascular aislada muestra necrosis leucocitoclastica.

5) SINDROME de CHURG-STRAUSS
Inflamacion granulomatosa rica en eosinofilos que compromete tracto respiratorio, junto a una vasculitis necrotizante asociada a asma y eosinofilia periferica.
La histologia es muy similar al Wegener, pero el numero de eosinofilos es mucho mayor.
La glomerulonefritis necrotizante es menos severa que en los casos anteriores.
Puede verse afectacion multisistemica.

Las otras variantes de vasculitis no se consideraran aquí. Si usted quiere alguna informacion adicional comuniquese conmigo a:
Juanbarcia@netscape.net

COLAGENOPATIAS
(LUPUS ERITEMATOSO, ESCLERODERMIA, DERMATOMIOSITIS)

Dr. Juan J. Barcia.
Hosp. Maciel. CICLIPA II
Colagenopatías, conectivopatías, conectivosis, conectivitis, enfermedades del tejido conectivo o enfermedades colágeno-vasculares, son términos habitualmente empleados por clínicos para referirse a enfermedades que inmunopatólogos e inmunólogos suelen denominar como desórdenes autoinmunes multiorgánicos o enfermedades sistémicas autoinmunes. Dentro de este grupo se incluyen enfermedades que involucran múltiples sistemas orgánicos, como el lupus eritematoso, la esclerodermia, dermatomiositis, síndrome de Sjögren, síndromes de "superposición", diversas vasculitis y enfermedades reumatoides.
Globalmente estas enfermedades se caracterizan por manifestaciones clínicas proteiformes, presencia de autoanticuerpos y una etiología autoinmune.

LUPUS ERITEMATOSO

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) o diseminado es un síndrome clínico caracterizado por una enfermedad inflamatoria crónica multisistémica con efectos demostrables a nivel humoral y celular. Es el prototipo de las enfermedades autoinmunes.
Predomina ampliamente en mujeres (alrededor del 85%), manifestándose preferentemente en el período de actividad ovárica. La raza negra está más frecuentemente afectada.
La patogenia resulta de la interacción de genes de susceptibilidad y del medio ambiente, lo cual determina una respuesta inmune anormal con hiperactividad de linfocitos T y B que no está autoregulada, produciéndose autoanticuerpos (en particular anticuerpos antinucleares y anti-ADN).

Clínicamente, en razón del polimorfismo de la afección, la descripción de una forma típica es imposible.
El espectro de lesiones patológicas muestra una combinación variable de infiltrado inflamatorio mixto, vasculopatía con o sin trombosis, alteraciones de la lámina basal, cuerpos hematoxilínicos (basofílicos), necrosis y esclerosis colagénica.
Manifestaciones dermatológicas.-
Son frecuentes (80%) y variadas, específicas o inespecíficas. Algunas de ellas pueden preceder las manifestaciones sistémicas.
Las lesiones específicas (o lúpicas) predominan en las zonas expuestas debido a su fotosensibilidad.
 El eritema en vespertilo (60%) se ubica en cuello y pómulos, puede verse en cuello y miembros, es maculoso o máculo-papuloso, finamente escamoso.
 El lupus discoide (crónico o fijo), más a menudo observado en las fromas crónicas puramente cutáneas (dermatitis lúpica), se ve en 15% de casos diseminados. Forma placas bien delimitadas asociadas a las 3 lesiones elementales: eritema, escama y atrofia. Predomina en cara y cuero cabelludo.
 Las lesiones eritematosas de caras extensoras de codos y rodillas, y las lesiones erosivas de mucosas (en especial bucales), son clínicamente específicas pero deben confirmarse con la histología acorde.
 El lupus subagudo muestra lesiones anulares o psoriasiformes, asociadas a anticuerpos anti-SSA. La afectación visceral es rara.

HISTOLOGICAMENTE, la biopsia cutánea muestra hiperqueratosis ortoqueratósica con atrofia epidérmica variable, con degeneración vacuolar de la capa basal y engrosamiento de la lámina basal, ectasia vascular, e infiltrado inflamatorio a predominio linfocitario perivascular y perifolicular.
El estudio por inmunofluorescencia confirma el diagnóstico por la demostración de depósitos continuos, granulares o en banda de Igs (IgG, IgA, IgM) y complemento (C1q y C3) a lo largo de la lámina basal. En el LES se observan los depósitos en piel clínicamente afectada y normal, en la forma discoide sólo en la piel clínicamente alterada.

Las lesiones inespecíficas son fundamentalmente secundarias a afectación vascular, inflamatoria (vasculitis) o trombótica: livedo, urticaria, púrpura infiltrado más o menos necrótico, eritema violáceo de palmas, eritema telangiectásico de la cara dorsal de dedos, lesiones pulpares purpúricas a centro blanquecino, gangrenas puntiformes y lesiones alopeciantes.

La paniculitis lúpica (lupus profundo) es una paniculitis lobular que debe diferenciarse clínicamente del eritema indurado de Bazin y el eritema nodoso.