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Sunday, May 08, 2005
Saturday, April 16, 2005
Sunday, February 13, 2005
Sunday, December 05, 2004
Thursday, September 16, 2004
Saturday, June 19, 2004
Saturday, April 17, 2004
Saturday, March 20, 2004
Sunday, January 18, 2004
Saturday, December 06, 2003
Monday, July 07, 2003
VASCULITIS
Dr. Juan José Barcia. Hosp. Maciel. CICLIPA II
Conceptualmente las vasculitis pueden considerarse como la inflamacion de las estructuras vasculares. No obstante esta simplificacion puede conducir a errores en la interpretacion de los fenomenos y cambios que se producen en estos procesos. Por ejemplo, pueden verse infiltrados inflamatorios vasculares o no, pueden expresarse por trombosis aislada, o verse depositos de fibrina sin otras alteraciones, etc. En consecuencia las vasculitis deben considerarse como procesos dinamicos donde pueden verse varios cuadros morfologicos.
Una vasculitis puede estar confinada a un organo aislado (como la piel) o puede afectar múltiples sistemas organicos.
Las vasculitis sistemicas pueden afectar cualquier organo y pueden simular clinicamente muchas enfermedades. Por lo tanto las vasculitis son a menudo consideradas dentro de los diagnosticos diferenciales de varias enfermedades multisistemicas.
La expresion macrscopica e histologica de las vasculitis es limitada. Debido a lo inespecifico de muchos de los cambios morfologicos, y la frecuente superposicion de las manifestaciones clinicas en diferentes tipos de vasculitis, el diagnostico definitivo debe basarse en la correlacion de los hallazgos macroscopicos e histologicos, junto con los datos clinicos, serologicos, microbiologicos e inmunopatologicos.
De acuerdo al mecanismo patogenico implicado las vasculitis pueden clasificarse en:
VASCULITIS POR INFECCION DIRECTA DE LA PARED VASCULAR (bacteriana usual, BK, sifilis, hongos, virus)
VASCULITIS POR INJURIA INMUNOLOGICA
Mediada por complejos inmunes (purpura de Henoch-Schonlein, crioglobulinemia, lupus, enf. reumatoide, enf de Behcet, enf del suero, infeccion viral o bacteriana, paraneoplasica, asociada a drogas)
Mediada por ataque directo de anticuerpos: sind de Goodpasture, enf de Kawasaki)
Mediada por ANCA: granulomatosis de Wegener, poliangitis microscopica, enf de Churg-Strauss, algunos casos asociados a drogas
Mediada por celulas: rechazo de injerto
CAUSA DESCONOCIDA
Arteritis de celulas gigantes
Arteritis de Takayasu
Poliarteritis Nodosa
CLASIFICACION.-
La primera descripción de una arteritis sistemica fue publicda en 1852 por Rokitansky, aunque no incluia una descripcion microscopica. El primer reporte definitivo de una arteritis sistemica no infecciosa fue publicado por Kussmaul y Maier en 1866, quienes ademas denominaron la entidad como periarteritis nodosa. A partir de ese momento se sucedieron descripciones y reportes de casos con afectación vascular no infecciosa en multiples cuadros clinicos. Recien en 1952 Pearl Zeek categorizo las vasculitis no infecciosas en 5 grupos. Pero el intento de Zeek fracaso debido a que no incluyo importantes entidades como la granulomatosis de Wegener y el purpura de Henoch-Schonlein. No debe olvidarse que Pearl Zeek era mujer y por lo tanto puede perdonarsele una distraccion.
En el momento actual la clasificacion mas aceptada y criteriosa surge de la conferencia de consenso sobre la nomenclatura de las vasculitis sistemicas realizada en Chapel Hill (1994). Este sistema es el mas usado a pesar de que posee algunas fallas.
La clasificacion de Chapel Hill discrimina las vasculitis no infecciosas de acuerdo al tipo de vaso en que se localizan. De esta forma tenemos vasculitis de grandes vasos, de vasos medianos y de pequeños vasos. En cada grupo se encuentran tipos específicos de vasculitis claramente diferenciados. No obstante el tipo de vaso afectado puede superponerse entre diferentes entidades, sin embargo la clinica y la histologia permiten realizar un adecuado diagnostico diferencial en la mayoria de los casos. A este respecto cabe recordar que el diagnostico preciso es fundamental para predecir la historia natural y la respuesta al tratamiento en cada paciente.
En la siguiente descripcion intencionalmente excluimos las vasculitis infecciosas por estar fuera del tema a considerar en la clase.
Dr. Juan José Barcia. Hosp. Maciel. CICLIPA II
Conceptualmente las vasculitis pueden considerarse como la inflamacion de las estructuras vasculares. No obstante esta simplificacion puede conducir a errores en la interpretacion de los fenomenos y cambios que se producen en estos procesos. Por ejemplo, pueden verse infiltrados inflamatorios vasculares o no, pueden expresarse por trombosis aislada, o verse depositos de fibrina sin otras alteraciones, etc. En consecuencia las vasculitis deben considerarse como procesos dinamicos donde pueden verse varios cuadros morfologicos.
Una vasculitis puede estar confinada a un organo aislado (como la piel) o puede afectar múltiples sistemas organicos.
Las vasculitis sistemicas pueden afectar cualquier organo y pueden simular clinicamente muchas enfermedades. Por lo tanto las vasculitis son a menudo consideradas dentro de los diagnosticos diferenciales de varias enfermedades multisistemicas.
La expresion macrscopica e histologica de las vasculitis es limitada. Debido a lo inespecifico de muchos de los cambios morfologicos, y la frecuente superposicion de las manifestaciones clinicas en diferentes tipos de vasculitis, el diagnostico definitivo debe basarse en la correlacion de los hallazgos macroscopicos e histologicos, junto con los datos clinicos, serologicos, microbiologicos e inmunopatologicos.
De acuerdo al mecanismo patogenico implicado las vasculitis pueden clasificarse en:
VASCULITIS POR INFECCION DIRECTA DE LA PARED VASCULAR (bacteriana usual, BK, sifilis, hongos, virus)
VASCULITIS POR INJURIA INMUNOLOGICA
Mediada por complejos inmunes (purpura de Henoch-Schonlein, crioglobulinemia, lupus, enf. reumatoide, enf de Behcet, enf del suero, infeccion viral o bacteriana, paraneoplasica, asociada a drogas)
Mediada por ataque directo de anticuerpos: sind de Goodpasture, enf de Kawasaki)
Mediada por ANCA: granulomatosis de Wegener, poliangitis microscopica, enf de Churg-Strauss, algunos casos asociados a drogas
Mediada por celulas: rechazo de injerto
CAUSA DESCONOCIDA
Arteritis de celulas gigantes
Arteritis de Takayasu
Poliarteritis Nodosa
CLASIFICACION.-
La primera descripción de una arteritis sistemica fue publicda en 1852 por Rokitansky, aunque no incluia una descripcion microscopica. El primer reporte definitivo de una arteritis sistemica no infecciosa fue publicado por Kussmaul y Maier en 1866, quienes ademas denominaron la entidad como periarteritis nodosa. A partir de ese momento se sucedieron descripciones y reportes de casos con afectación vascular no infecciosa en multiples cuadros clinicos. Recien en 1952 Pearl Zeek categorizo las vasculitis no infecciosas en 5 grupos. Pero el intento de Zeek fracaso debido a que no incluyo importantes entidades como la granulomatosis de Wegener y el purpura de Henoch-Schonlein. No debe olvidarse que Pearl Zeek era mujer y por lo tanto puede perdonarsele una distraccion.
En el momento actual la clasificacion mas aceptada y criteriosa surge de la conferencia de consenso sobre la nomenclatura de las vasculitis sistemicas realizada en Chapel Hill (1994). Este sistema es el mas usado a pesar de que posee algunas fallas.
La clasificacion de Chapel Hill discrimina las vasculitis no infecciosas de acuerdo al tipo de vaso en que se localizan. De esta forma tenemos vasculitis de grandes vasos, de vasos medianos y de pequeños vasos. En cada grupo se encuentran tipos específicos de vasculitis claramente diferenciados. No obstante el tipo de vaso afectado puede superponerse entre diferentes entidades, sin embargo la clinica y la histologia permiten realizar un adecuado diagnostico diferencial en la mayoria de los casos. A este respecto cabe recordar que el diagnostico preciso es fundamental para predecir la historia natural y la respuesta al tratamiento en cada paciente.
En la siguiente descripcion intencionalmente excluimos las vasculitis infecciosas por estar fuera del tema a considerar en la clase.
VASCULITIS DE GRANDES VASOS
Existen 2 formas principales, ambas caracterizadas por una inflamacion cronica granulomatosa.
1) ARTERITIS de TAKAYASU.
Afecta aorta y sus ramas mayores. Usualmente se ve en menores de 50 años.
La fase temprana muestra inflamacion focal y necrosis de la media que luego se extiende a intima y adventicia. El infiltrado es mononuclear con polimorfonucleares aislados. A menudo se ven celulas gigantes multinucleadas, aunque no siempre estan presentes y no son necesarias para el diagnostico. El proceso inflamatorio causa fragmentacion de las fibras elasticas y destruccion de miocitos con consecuente fibrosis de la media, que se extiende a la intima y adventicia. La fibrosis lleva a contraccion de la pared con estenosis de la luz. Puede agregarse trombosis en forma aguda. En la larga evolucion la fibrosis domina el cuadro.
La distribucion macroscopica de las lesiones permite diferenciar 4 subtipos (si le interesan pregunte).
El diagnostico diferencial incluye: ateroesclerosis, arterioesclerosis, displasia fibromucular, aortitis sifilitica y arteritis de celulas gigantes.
2) ARTERITIS de CELULAS GIGANTES (arteritis temporal o enf de Horton)
Afecta aorta y sus ramas mayores, con predileccion por ramas extracraneales de la carotida. A menudo compromete la arteria temporal. Suele verse en mayores de 50 años y con frecuencia se acompaña de polimialgia reumatica.
La descripcion inicial corresponde a Hutchinson (1890) pero la descripcion mas completa corresponde al grupo de Horton (1932).
Las lesiones son tipicamente segmentarias, lo cual debe recordarse al interpretar los hallazgos de la biopsia y ante un posible informe negativo.
Histologicamente se ve una panarteritis que comienza desde la media y se extiende al resto de la pared. Se ve un infiltrado linfohistiocitario con muy escasos polimorfonucleares. Frecuentemente se ven celulas gigantes multinucleadas, pero no siempre estan presentes y no son necesarias para afirmar el diagnostico. Puede verse necrosis fibrinoide focal, pero si es extensa debe hacer sospechar otra condicion (por ej Wegener). El proceso suele centrarse en el sector interno dominado por la lamina elastica interna, la cual aparece fragmentada. La intima se ve engrosada con estrechamiento de la luz. La trombosis es inusual. A nivel aortico es mas comun la dilatacion aneurismatica.
Se ha descrito una afectacion polisistemica.
Debe diferenciarse de la enf de Takayasu, el factor mas util en la discriminacion es la edad del paciente.
VASCULITIS de VASOS MEDIANOS
Predomina el compromiso de arterias viscerales como coronarias, hepatica, renal, mesentericas y sus ramas.
El problema es que los vasos medianos pueden verse involucrados por vasculitis de grandes y pequeños vasos. En consecuencia el diagnostico diferencial en estos casos es bastante amplio.
Dentro de este capitulo hemos excluido la tromboangeitis obliterante (enf de Buerger) debido a su mayor relacion con fenomenos escleroticos y tromboticos que con cambios inflamatorios.
1) ENFERMEDAD de KAWASAKI
Puede afectar vasos grandes, medianos y pequeños (excluyendo al sector de la microcirculacion). Se asocia a sindrome muco-cutaneo-ganglionar. Las coronarias estan frecuencia afectadas. Suele verse en niños (para algunos autores es la mayor causa de infarto de miocardio en niños).
Microscopicamente se ve necrosis mural segmentaria con infiltracion mononuclear y neutrofilica de todas las capas. La necrosis fibrinoide es escasa. En la evolucion pueden desarrollarse aneurismas (incluso alejados, lo que obliga a un seguimiento prolongado de estos pacientes).
Los principales diagnosticos diferenciales son la PAN y la poliangitis microscopica, que ambas se pueden ver en niños. El sindrome mucocutaneo-ganglionar solo se ve en el Kawasaki. La extension a pequeños vasos de la microcirculacion descarta al Kawasaki.
2) POLIARTERITIS NODOSA (o panarteritis)
Afecta arterias medianas y pequeñas (no arteriolas) sin glomerulonefritis ni afectacion de la microcirculacion de otros territorios. En general se ve en vasos viscerales y sus ramas, ademas de la piel. Es una vasculitis necrotizante que a menudo produce seudoaneurismas que pueden romperse y generar hemorragia masiva.
Histologicamente se ve necrosis fibrinoide (por exudacion de proteinas plasmaticas a las zonas de necrosis y deposito de fibrina). Al inicio se ven numerosos neutrofilos con importante leucocitoclasia. Al evolucionar la lesion predomina el infiltrado mononuclear asociado a los depositos fibrinoides. Al curar el proceso se produce fibrosis sustancial segmentaria.
El diagnostico diferencial incluye arteritis de grandes vasos, poliarteritis microscopica, Wegener, Churg-Strauss, etc. La mayor dificultad para la discriminacion se da en las lesiones fibroticas evolucionadas.
Existen 2 formas principales, ambas caracterizadas por una inflamacion cronica granulomatosa.
1) ARTERITIS de TAKAYASU.
Afecta aorta y sus ramas mayores. Usualmente se ve en menores de 50 años.
La fase temprana muestra inflamacion focal y necrosis de la media que luego se extiende a intima y adventicia. El infiltrado es mononuclear con polimorfonucleares aislados. A menudo se ven celulas gigantes multinucleadas, aunque no siempre estan presentes y no son necesarias para el diagnostico. El proceso inflamatorio causa fragmentacion de las fibras elasticas y destruccion de miocitos con consecuente fibrosis de la media, que se extiende a la intima y adventicia. La fibrosis lleva a contraccion de la pared con estenosis de la luz. Puede agregarse trombosis en forma aguda. En la larga evolucion la fibrosis domina el cuadro.
La distribucion macroscopica de las lesiones permite diferenciar 4 subtipos (si le interesan pregunte).
El diagnostico diferencial incluye: ateroesclerosis, arterioesclerosis, displasia fibromucular, aortitis sifilitica y arteritis de celulas gigantes.
2) ARTERITIS de CELULAS GIGANTES (arteritis temporal o enf de Horton)
Afecta aorta y sus ramas mayores, con predileccion por ramas extracraneales de la carotida. A menudo compromete la arteria temporal. Suele verse en mayores de 50 años y con frecuencia se acompaña de polimialgia reumatica.
La descripcion inicial corresponde a Hutchinson (1890) pero la descripcion mas completa corresponde al grupo de Horton (1932).
Las lesiones son tipicamente segmentarias, lo cual debe recordarse al interpretar los hallazgos de la biopsia y ante un posible informe negativo.
Histologicamente se ve una panarteritis que comienza desde la media y se extiende al resto de la pared. Se ve un infiltrado linfohistiocitario con muy escasos polimorfonucleares. Frecuentemente se ven celulas gigantes multinucleadas, pero no siempre estan presentes y no son necesarias para afirmar el diagnostico. Puede verse necrosis fibrinoide focal, pero si es extensa debe hacer sospechar otra condicion (por ej Wegener). El proceso suele centrarse en el sector interno dominado por la lamina elastica interna, la cual aparece fragmentada. La intima se ve engrosada con estrechamiento de la luz. La trombosis es inusual. A nivel aortico es mas comun la dilatacion aneurismatica.
Se ha descrito una afectacion polisistemica.
Debe diferenciarse de la enf de Takayasu, el factor mas util en la discriminacion es la edad del paciente.
VASCULITIS de VASOS MEDIANOS
Predomina el compromiso de arterias viscerales como coronarias, hepatica, renal, mesentericas y sus ramas.
El problema es que los vasos medianos pueden verse involucrados por vasculitis de grandes y pequeños vasos. En consecuencia el diagnostico diferencial en estos casos es bastante amplio.
Dentro de este capitulo hemos excluido la tromboangeitis obliterante (enf de Buerger) debido a su mayor relacion con fenomenos escleroticos y tromboticos que con cambios inflamatorios.
1) ENFERMEDAD de KAWASAKI
Puede afectar vasos grandes, medianos y pequeños (excluyendo al sector de la microcirculacion). Se asocia a sindrome muco-cutaneo-ganglionar. Las coronarias estan frecuencia afectadas. Suele verse en niños (para algunos autores es la mayor causa de infarto de miocardio en niños).
Microscopicamente se ve necrosis mural segmentaria con infiltracion mononuclear y neutrofilica de todas las capas. La necrosis fibrinoide es escasa. En la evolucion pueden desarrollarse aneurismas (incluso alejados, lo que obliga a un seguimiento prolongado de estos pacientes).
Los principales diagnosticos diferenciales son la PAN y la poliangitis microscopica, que ambas se pueden ver en niños. El sindrome mucocutaneo-ganglionar solo se ve en el Kawasaki. La extension a pequeños vasos de la microcirculacion descarta al Kawasaki.
2) POLIARTERITIS NODOSA (o panarteritis)
Afecta arterias medianas y pequeñas (no arteriolas) sin glomerulonefritis ni afectacion de la microcirculacion de otros territorios. En general se ve en vasos viscerales y sus ramas, ademas de la piel. Es una vasculitis necrotizante que a menudo produce seudoaneurismas que pueden romperse y generar hemorragia masiva.
Histologicamente se ve necrosis fibrinoide (por exudacion de proteinas plasmaticas a las zonas de necrosis y deposito de fibrina). Al inicio se ven numerosos neutrofilos con importante leucocitoclasia. Al evolucionar la lesion predomina el infiltrado mononuclear asociado a los depositos fibrinoides. Al curar el proceso se produce fibrosis sustancial segmentaria.
El diagnostico diferencial incluye arteritis de grandes vasos, poliarteritis microscopica, Wegener, Churg-Strauss, etc. La mayor dificultad para la discriminacion se da en las lesiones fibroticas evolucionadas.
VASCULITIS de PEQUENOS VASOS
1) PURPURA de HENOCH-SCHONLEIN (Purpura anafilactoide)
Se caracteriza por depósitos IgA en arteriolas, capilares y venulas. Tipicamente involucra piel, intestino, glomerulos y se asocia con artralgias o artritis.
Histologicamente las lesiones agudas muestran una vasculitis leucocitoclastica tipica (traduccion del purpura palpable cutaneo). Se ve necrosis focal e infiltrado neutrofilico con abundante polvillo nuclear.
En el riñon se ve una glomerulopatia proliferativa focal o difusa con expansion mesangial.
El diagnostico diferencial incluye poliangitis microscopica, crioglobulinemia, Wegener, etc.
2) VASCULITIS CRIOGLOBULINEMICA
A menudo afecta piel y glomerulos con depositos de crioglobulinas de tipos I, II o III.
Los vasos comprometidos muestran necrosis segmentaria con infiltracion neutrofilica leucocitoclastica. Un hallazgo especifico son los trombos hialinos luminales (crioglobulinas).
El diagnostico diferencial incluye todas las microvasculitis leucocitoclasticas.
3) POLIANGITIS MICROSCOPICA
Vasculitis necrotizante con depositos inmunes escasos o ausentes. Es comun la afectacion glomerular y pulmonar. Puede haber cierto compromiso de vasos pequeños y medianos.
La mayoria de los pacientes son ANCA positivos.
Se observa necrosis fibrinoide segmentaria con infiltracion neutrofilica y leucocitoclasia (prominente en la lesion aguda). De observarse muchos eosinofilos debe descartarse un Churg-Strauss.
Las lesiones evolucionadas van a la fibrosis.
La glomerulopatia focal y segmentaria necrotizante es caracteristica (pauciinmune). La afectacion pulmonar debe diferenciarse del Goodpasture.
4) GRANULOMATOSIS de WEGENER
Inflamacion granulomatosa que afecta el tracto respiratorio acompañada de microvasculitis (que puede extenderse a vasos pequeños). La glomerulonefritis necrotizante es comun.
La inflamacion granulomatosa tipica sin vasculitis muestra agregados laxos de mononucleares (linfocitos e histiocitos) y polimorfonucleares con celulas gigantes multinucleadas dispersas. Puede verse necrosis central de aspecto geografico (en lesiones grandes) con restos basofilos abundantes. El proceso puede ser broncocentrico o vasculocentrico. La afectacion vascular aislada muestra necrosis leucocitoclastica.
5) SINDROME de CHURG-STRAUSS
Inflamacion granulomatosa rica en eosinofilos que compromete tracto respiratorio, junto a una vasculitis necrotizante asociada a asma y eosinofilia periferica.
La histologia es muy similar al Wegener, pero el numero de eosinofilos es mucho mayor.
La glomerulonefritis necrotizante es menos severa que en los casos anteriores.
Puede verse afectacion multisistemica.
Las otras variantes de vasculitis no se consideraran aquí. Si usted quiere alguna informacion adicional comuniquese conmigo a:
Juanbarcia@netscape.net
1) PURPURA de HENOCH-SCHONLEIN (Purpura anafilactoide)
Se caracteriza por depósitos IgA en arteriolas, capilares y venulas. Tipicamente involucra piel, intestino, glomerulos y se asocia con artralgias o artritis.
Histologicamente las lesiones agudas muestran una vasculitis leucocitoclastica tipica (traduccion del purpura palpable cutaneo). Se ve necrosis focal e infiltrado neutrofilico con abundante polvillo nuclear.
En el riñon se ve una glomerulopatia proliferativa focal o difusa con expansion mesangial.
El diagnostico diferencial incluye poliangitis microscopica, crioglobulinemia, Wegener, etc.
2) VASCULITIS CRIOGLOBULINEMICA
A menudo afecta piel y glomerulos con depositos de crioglobulinas de tipos I, II o III.
Los vasos comprometidos muestran necrosis segmentaria con infiltracion neutrofilica leucocitoclastica. Un hallazgo especifico son los trombos hialinos luminales (crioglobulinas).
El diagnostico diferencial incluye todas las microvasculitis leucocitoclasticas.
3) POLIANGITIS MICROSCOPICA
Vasculitis necrotizante con depositos inmunes escasos o ausentes. Es comun la afectacion glomerular y pulmonar. Puede haber cierto compromiso de vasos pequeños y medianos.
La mayoria de los pacientes son ANCA positivos.
Se observa necrosis fibrinoide segmentaria con infiltracion neutrofilica y leucocitoclasia (prominente en la lesion aguda). De observarse muchos eosinofilos debe descartarse un Churg-Strauss.
Las lesiones evolucionadas van a la fibrosis.
La glomerulopatia focal y segmentaria necrotizante es caracteristica (pauciinmune). La afectacion pulmonar debe diferenciarse del Goodpasture.
4) GRANULOMATOSIS de WEGENER
Inflamacion granulomatosa que afecta el tracto respiratorio acompañada de microvasculitis (que puede extenderse a vasos pequeños). La glomerulonefritis necrotizante es comun.
La inflamacion granulomatosa tipica sin vasculitis muestra agregados laxos de mononucleares (linfocitos e histiocitos) y polimorfonucleares con celulas gigantes multinucleadas dispersas. Puede verse necrosis central de aspecto geografico (en lesiones grandes) con restos basofilos abundantes. El proceso puede ser broncocentrico o vasculocentrico. La afectacion vascular aislada muestra necrosis leucocitoclastica.
5) SINDROME de CHURG-STRAUSS
Inflamacion granulomatosa rica en eosinofilos que compromete tracto respiratorio, junto a una vasculitis necrotizante asociada a asma y eosinofilia periferica.
La histologia es muy similar al Wegener, pero el numero de eosinofilos es mucho mayor.
La glomerulonefritis necrotizante es menos severa que en los casos anteriores.
Puede verse afectacion multisistemica.
Las otras variantes de vasculitis no se consideraran aquí. Si usted quiere alguna informacion adicional comuniquese conmigo a:
Juanbarcia@netscape.net
VASCULITIS de PEQUEÑOS VASOS1) PURPURA de HENOCH-SCHONLEIN (Purpura anafilactoide)Se caracteriza por depósitos IgA en arteriolas, capilares y venulas. Tipicamente involucra piel, intestino, glomerulos y se asocia con artralgias o artritis.
Histologicamente las lesiones agudas muestran una vasculitis leucocitoclastica tipica (traduccion del purpura palpable cutaneo). Se ve necrosis focal e infiltrado neutrofilico con abundante polvillo nuclear.
En el riñon se ve una glomerulopatia proliferativa focal o difusa con expansion mesangial.
El diagnostico diferencial incluye poliangitis microscopica, crioglobulinemia, Wegener, etc.
2) VASCULITIS CRIOGLOBULINEMICAA menudo afecta piel y glomerulos con depositos de crioglobulinas de tipos I, II o III.
Los vasos comprometidos muestran necrosis segmentaria con infiltracion neutrofilica leucocitoclastica. Un hallazgo especifico son los trombos hialinos luminales (crioglobulinas).
El diagnostico diferencial incluye todas las microvasculitis leucocitoclasticas.
3) POLIANGITIS MICROSCOPICAVasculitis necrotizante con depositos inmunes escasos o ausentes. Es comun la afectacion glomerular y pulmonar. Puede haber cierto compromiso de vasos pequeños y medianos.
La mayoria de los pacientes son ANCA positivos.
Se observa necrosis fibrinoide segmentaria con infiltracion neutrofilica y leucocitoclasia (prominente en la lesion aguda). De observarse muchos eosinofilos debe descartarse un Churg-Strauss.
Las lesiones evolucionadas van a la fibrosis.
La glomerulopatia focal y segmentaria necrotizante es caracteristica (pauciinmune). La afectacion pulmonar debe diferenciarse del Goodpasture.
4) GRANULOMATOSIS de WEGENERInflamacion granulomatosa que afecta el tracto respiratorio acompañada de microvasculitis (que puede extenderse a vasos pequeños). La glomerulonefritis necrotizante es comun.
La inflamacion granulomatosa tipica sin vasculitis muestra agregados laxos de mononucleares (linfocitos e histiocitos) y polimorfonucleares con celulas gigantes multinucleadas dispersas. Puede verse necrosis central de aspecto geografico (en lesiones grandes) con restos basofilos abundantes. El proceso puede ser broncocentrico o vasculocentrico. La afectacion vascular aislada muestra necrosis leucocitoclastica.
5) SINDROME de CHURG-STRAUSS
Inflamacion granulomatosa rica en eosinofilos que compromete tracto respiratorio, junto a una vasculitis necrotizante asociada a asma y eosinofilia periferica.
La histologia es muy similar al Wegener, pero el numero de eosinofilos es mucho mayor.
La glomerulonefritis necrotizante es menos severa que en los casos anteriores.
Puede verse afectacion multisistemica.
Las otras variantes de vasculitis no se consideraran aquí. Si usted quiere alguna informacion adicional comuniquese conmigo a:
Juanbarcia@netscape.net
Histologicamente las lesiones agudas muestran una vasculitis leucocitoclastica tipica (traduccion del purpura palpable cutaneo). Se ve necrosis focal e infiltrado neutrofilico con abundante polvillo nuclear.
En el riñon se ve una glomerulopatia proliferativa focal o difusa con expansion mesangial.
El diagnostico diferencial incluye poliangitis microscopica, crioglobulinemia, Wegener, etc.
2) VASCULITIS CRIOGLOBULINEMICAA menudo afecta piel y glomerulos con depositos de crioglobulinas de tipos I, II o III.
Los vasos comprometidos muestran necrosis segmentaria con infiltracion neutrofilica leucocitoclastica. Un hallazgo especifico son los trombos hialinos luminales (crioglobulinas).
El diagnostico diferencial incluye todas las microvasculitis leucocitoclasticas.
3) POLIANGITIS MICROSCOPICAVasculitis necrotizante con depositos inmunes escasos o ausentes. Es comun la afectacion glomerular y pulmonar. Puede haber cierto compromiso de vasos pequeños y medianos.
La mayoria de los pacientes son ANCA positivos.
Se observa necrosis fibrinoide segmentaria con infiltracion neutrofilica y leucocitoclasia (prominente en la lesion aguda). De observarse muchos eosinofilos debe descartarse un Churg-Strauss.
Las lesiones evolucionadas van a la fibrosis.
La glomerulopatia focal y segmentaria necrotizante es caracteristica (pauciinmune). La afectacion pulmonar debe diferenciarse del Goodpasture.
4) GRANULOMATOSIS de WEGENERInflamacion granulomatosa que afecta el tracto respiratorio acompañada de microvasculitis (que puede extenderse a vasos pequeños). La glomerulonefritis necrotizante es comun.
La inflamacion granulomatosa tipica sin vasculitis muestra agregados laxos de mononucleares (linfocitos e histiocitos) y polimorfonucleares con celulas gigantes multinucleadas dispersas. Puede verse necrosis central de aspecto geografico (en lesiones grandes) con restos basofilos abundantes. El proceso puede ser broncocentrico o vasculocentrico. La afectacion vascular aislada muestra necrosis leucocitoclastica.
5) SINDROME de CHURG-STRAUSS
Inflamacion granulomatosa rica en eosinofilos que compromete tracto respiratorio, junto a una vasculitis necrotizante asociada a asma y eosinofilia periferica.
La histologia es muy similar al Wegener, pero el numero de eosinofilos es mucho mayor.
La glomerulonefritis necrotizante es menos severa que en los casos anteriores.
Puede verse afectacion multisistemica.
Las otras variantes de vasculitis no se consideraran aquí. Si usted quiere alguna informacion adicional comuniquese conmigo a:
Juanbarcia@netscape.net
Wednesday, July 02, 2003
COLAGENOPATIAS
(LUPUS ERITEMATOSO, ESCLERODERMIA, DERMATOMIOSITIS)
Dr. Juan J. Barcia.
Hosp. Maciel. CICLIPA II
Colagenopatías, conectivopatías, conectivosis, conectivitis, enfermedades del tejido conectivo o enfermedades colágeno-vasculares, son términos habitualmente empleados por clínicos para referirse a enfermedades que inmunopatólogos e inmunólogos suelen denominar como desórdenes autoinmunes multiorgánicos o enfermedades sistémicas autoinmunes. Dentro de este grupo se incluyen enfermedades que involucran múltiples sistemas orgánicos, como el lupus eritematoso, la esclerodermia, dermatomiositis, síndrome de Sjögren, síndromes de "superposición", diversas vasculitis y enfermedades reumatoides.
Globalmente estas enfermedades se caracterizan por manifestaciones clínicas proteiformes, presencia de autoanticuerpos y una etiología autoinmune.
LUPUS ERITEMATOSO
El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) o diseminado es un síndrome clínico caracterizado por una enfermedad inflamatoria crónica multisistémica con efectos demostrables a nivel humoral y celular. Es el prototipo de las enfermedades autoinmunes.
Predomina ampliamente en mujeres (alrededor del 85%), manifestándose preferentemente en el período de actividad ovárica. La raza negra está más frecuentemente afectada.
La patogenia resulta de la interacción de genes de susceptibilidad y del medio ambiente, lo cual determina una respuesta inmune anormal con hiperactividad de linfocitos T y B que no está autoregulada, produciéndose autoanticuerpos (en particular anticuerpos antinucleares y anti-ADN).
Clínicamente, en razón del polimorfismo de la afección, la descripción de una forma típica es imposible.
El espectro de lesiones patológicas muestra una combinación variable de infiltrado inflamatorio mixto, vasculopatía con o sin trombosis, alteraciones de la lámina basal, cuerpos hematoxilínicos (basofílicos), necrosis y esclerosis colagénica.
Manifestaciones dermatológicas.-
Son frecuentes (80%) y variadas, específicas o inespecíficas. Algunas de ellas pueden preceder las manifestaciones sistémicas.
Las lesiones específicas (o lúpicas) predominan en las zonas expuestas debido a su fotosensibilidad.
El eritema en vespertilo (60%) se ubica en cuello y pómulos, puede verse en cuello y miembros, es maculoso o máculo-papuloso, finamente escamoso.
El lupus discoide (crónico o fijo), más a menudo observado en las fromas crónicas puramente cutáneas (dermatitis lúpica), se ve en 15% de casos diseminados. Forma placas bien delimitadas asociadas a las 3 lesiones elementales: eritema, escama y atrofia. Predomina en cara y cuero cabelludo.
Las lesiones eritematosas de caras extensoras de codos y rodillas, y las lesiones erosivas de mucosas (en especial bucales), son clínicamente específicas pero deben confirmarse con la histología acorde.
El lupus subagudo muestra lesiones anulares o psoriasiformes, asociadas a anticuerpos anti-SSA. La afectación visceral es rara.
HISTOLOGICAMENTE, la biopsia cutánea muestra hiperqueratosis ortoqueratósica con atrofia epidérmica variable, con degeneración vacuolar de la capa basal y engrosamiento de la lámina basal, ectasia vascular, e infiltrado inflamatorio a predominio linfocitario perivascular y perifolicular.
El estudio por inmunofluorescencia confirma el diagnóstico por la demostración de depósitos continuos, granulares o en banda de Igs (IgG, IgA, IgM) y complemento (C1q y C3) a lo largo de la lámina basal. En el LES se observan los depósitos en piel clínicamente afectada y normal, en la forma discoide sólo en la piel clínicamente alterada.
Las lesiones inespecíficas son fundamentalmente secundarias a afectación vascular, inflamatoria (vasculitis) o trombótica: livedo, urticaria, púrpura infiltrado más o menos necrótico, eritema violáceo de palmas, eritema telangiectásico de la cara dorsal de dedos, lesiones pulpares purpúricas a centro blanquecino, gangrenas puntiformes y lesiones alopeciantes.
La paniculitis lúpica (lupus profundo) es una paniculitis lobular que debe diferenciarse clínicamente del eritema indurado de Bazin y el eritema nodoso.
(LUPUS ERITEMATOSO, ESCLERODERMIA, DERMATOMIOSITIS)
Dr. Juan J. Barcia.
Hosp. Maciel. CICLIPA II
Colagenopatías, conectivopatías, conectivosis, conectivitis, enfermedades del tejido conectivo o enfermedades colágeno-vasculares, son términos habitualmente empleados por clínicos para referirse a enfermedades que inmunopatólogos e inmunólogos suelen denominar como desórdenes autoinmunes multiorgánicos o enfermedades sistémicas autoinmunes. Dentro de este grupo se incluyen enfermedades que involucran múltiples sistemas orgánicos, como el lupus eritematoso, la esclerodermia, dermatomiositis, síndrome de Sjögren, síndromes de "superposición", diversas vasculitis y enfermedades reumatoides.
Globalmente estas enfermedades se caracterizan por manifestaciones clínicas proteiformes, presencia de autoanticuerpos y una etiología autoinmune.
LUPUS ERITEMATOSO
El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) o diseminado es un síndrome clínico caracterizado por una enfermedad inflamatoria crónica multisistémica con efectos demostrables a nivel humoral y celular. Es el prototipo de las enfermedades autoinmunes.
Predomina ampliamente en mujeres (alrededor del 85%), manifestándose preferentemente en el período de actividad ovárica. La raza negra está más frecuentemente afectada.
La patogenia resulta de la interacción de genes de susceptibilidad y del medio ambiente, lo cual determina una respuesta inmune anormal con hiperactividad de linfocitos T y B que no está autoregulada, produciéndose autoanticuerpos (en particular anticuerpos antinucleares y anti-ADN).
Clínicamente, en razón del polimorfismo de la afección, la descripción de una forma típica es imposible.
El espectro de lesiones patológicas muestra una combinación variable de infiltrado inflamatorio mixto, vasculopatía con o sin trombosis, alteraciones de la lámina basal, cuerpos hematoxilínicos (basofílicos), necrosis y esclerosis colagénica.
Manifestaciones dermatológicas.-
Son frecuentes (80%) y variadas, específicas o inespecíficas. Algunas de ellas pueden preceder las manifestaciones sistémicas.
Las lesiones específicas (o lúpicas) predominan en las zonas expuestas debido a su fotosensibilidad.
El eritema en vespertilo (60%) se ubica en cuello y pómulos, puede verse en cuello y miembros, es maculoso o máculo-papuloso, finamente escamoso.
El lupus discoide (crónico o fijo), más a menudo observado en las fromas crónicas puramente cutáneas (dermatitis lúpica), se ve en 15% de casos diseminados. Forma placas bien delimitadas asociadas a las 3 lesiones elementales: eritema, escama y atrofia. Predomina en cara y cuero cabelludo.
Las lesiones eritematosas de caras extensoras de codos y rodillas, y las lesiones erosivas de mucosas (en especial bucales), son clínicamente específicas pero deben confirmarse con la histología acorde.
El lupus subagudo muestra lesiones anulares o psoriasiformes, asociadas a anticuerpos anti-SSA. La afectación visceral es rara.
HISTOLOGICAMENTE, la biopsia cutánea muestra hiperqueratosis ortoqueratósica con atrofia epidérmica variable, con degeneración vacuolar de la capa basal y engrosamiento de la lámina basal, ectasia vascular, e infiltrado inflamatorio a predominio linfocitario perivascular y perifolicular.
El estudio por inmunofluorescencia confirma el diagnóstico por la demostración de depósitos continuos, granulares o en banda de Igs (IgG, IgA, IgM) y complemento (C1q y C3) a lo largo de la lámina basal. En el LES se observan los depósitos en piel clínicamente afectada y normal, en la forma discoide sólo en la piel clínicamente alterada.
Las lesiones inespecíficas son fundamentalmente secundarias a afectación vascular, inflamatoria (vasculitis) o trombótica: livedo, urticaria, púrpura infiltrado más o menos necrótico, eritema violáceo de palmas, eritema telangiectásico de la cara dorsal de dedos, lesiones pulpares purpúricas a centro blanquecino, gangrenas puntiformes y lesiones alopeciantes.
La paniculitis lúpica (lupus profundo) es una paniculitis lobular que debe diferenciarse clínicamente del eritema indurado de Bazin y el eritema nodoso.
COLAGENOPATÍAS
(LUPUS ERITEMATOSO, ESCLERODERMIA, DERMATOMIOSITIS)
Dr. Juan J. Barcia.
Hosp. Maciel. CICLIPA II
Colagenopatías, conectivopatías, conectivosis, conectivitis, enfermedades del tejido conectivo o enfermedades colágeno-vasculares, son términos habitualmente empleados por clínicos para referirse a enfermedades que inmunopatólogos e inmunólogos suelen denominar como desórdenes autoinmunes multiorgánicos o enfermedades sistémicas autoinmunes. Dentro de este grupo se incluyen enfermedades que involucran múltiples sistemas orgánicos, como el lupus eritematoso, la esclerodermia, dermatomiositis, síndrome de Sjögren, síndromes de "superposición", diversas vasculitis y enfermedades reumatoides.
Globalmente estas enfermedades se caracterizan por manifestaciones clínicas proteiformes, presencia de autoanticuerpos y una etiología autoinmune.
LUPUS ERITEMATOSO
El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) o diseminado es un síndrome clínico caracterizado por una enfermedad inflamatoria crónica multisistémica con efectos demostrables a nivel humoral y celular. Es el prototipo de las enfermedades autoinmunes.
Predomina ampliamente en mujeres (alrededor del 85%), manifestándose preferentemente en el período de actividad ovárica. La raza negra está más frecuentemente afectada.
La patogenia resulta de la interacción de genes de susceptibilidad y del medio ambiente, lo cual determina una respuesta inmune anormal con hiperactividad de linfocitos T y B que no está autoregulada, produciéndose autoanticuerpos (en particular anticuerpos antinucleares y anti-ADN).
Clínicamente, en razón del polimorfismo de la afección, la descripción de una forma típica es imposible.
El espectro de lesiones patológicas muestra una combinación variable de infiltrado inflamatorio mixto, vasculopatía con o sin trombosis, alteraciones de la lámina basal, cuerpos hematoxilínicos (basofílicos), necrosis y esclerosis colagénica.
Manifestaciones dermatológicas.-
Son frecuentes (80%) y variadas, específicas o inespecíficas. Algunas de ellas pueden preceder las manifestaciones sistémicas.
Las lesiones específicas (o lúpicas) predominan en las zonas expuestas debido a su fotosensibilidad.
El eritema en vespertilo (60%) se ubica en cuello y pómulos, puede verse en cuello y miembros, es maculoso o máculo-papuloso, finamente escamoso.
El lupus discoide (crónico o fijo), más a menudo observado en las fromas crónicas puramente cutáneas (dermatitis lúpica), se ve en 15% de casos diseminados. Forma placas bien delimitadas asociadas a las 3 lesiones elementales: eritema, escama y atrofia. Predomina en cara y cuero cabelludo.
Las lesiones eritematosas de caras extensoras de codos y rodillas, y las lesiones erosivas de mucosas (en especial bucales), son clínicamente específicas pero deben confirmarse con la histología acorde.
El lupus subagudo muestra lesiones anulares o psoriasiformes, asociadas a anticuerpos anti-SSA. La afectación visceral es rara.
HISTOLOGICAMENTE, la biopsia cutánea muestra hiperqueratosis ortoqueratósica con atrofia epidérmica variable, con degeneración vacuolar de la capa basal y engrosamiento de la lámina basal, ectasia vascular, e infiltrado inflamatorio a predominio linfocitario perivascular y perifolicular.
El estudio por inmunofluorescencia confirma el diagnóstico por la demostración de depósitos continuos, granulares o en banda de Igs (IgG, IgA, IgM) y complemento (C1q y C3) a lo largo de la lámina basal. En el LES se observan los depósitos en piel clínicamente afectada y normal, en la forma discoide sólo en la piel clínicamente alterada.
Las lesiones inespecíficas son fundamentalmente secundarias a afectación vascular, inflamatoria (vasculitis) o trombótica: livedo, urticaria, púrpura infiltrado más o menos necrótico, eritema violáceo de palmas, eritema telangiectásico de la cara dorsal de dedos, lesiones pulpares purpúricas a centro blanquecino, gangrenas puntiformes y lesiones alopeciantes.
La paniculitis lúpica (lupus profundo) es una paniculitis lobular que debe diferenciarse clínicamente del eritema indurado de Bazin y el eritema nodoso.
(LUPUS ERITEMATOSO, ESCLERODERMIA, DERMATOMIOSITIS)
Dr. Juan J. Barcia.
Hosp. Maciel. CICLIPA II
Colagenopatías, conectivopatías, conectivosis, conectivitis, enfermedades del tejido conectivo o enfermedades colágeno-vasculares, son términos habitualmente empleados por clínicos para referirse a enfermedades que inmunopatólogos e inmunólogos suelen denominar como desórdenes autoinmunes multiorgánicos o enfermedades sistémicas autoinmunes. Dentro de este grupo se incluyen enfermedades que involucran múltiples sistemas orgánicos, como el lupus eritematoso, la esclerodermia, dermatomiositis, síndrome de Sjögren, síndromes de "superposición", diversas vasculitis y enfermedades reumatoides.
Globalmente estas enfermedades se caracterizan por manifestaciones clínicas proteiformes, presencia de autoanticuerpos y una etiología autoinmune.
LUPUS ERITEMATOSO
El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) o diseminado es un síndrome clínico caracterizado por una enfermedad inflamatoria crónica multisistémica con efectos demostrables a nivel humoral y celular. Es el prototipo de las enfermedades autoinmunes.
Predomina ampliamente en mujeres (alrededor del 85%), manifestándose preferentemente en el período de actividad ovárica. La raza negra está más frecuentemente afectada.
La patogenia resulta de la interacción de genes de susceptibilidad y del medio ambiente, lo cual determina una respuesta inmune anormal con hiperactividad de linfocitos T y B que no está autoregulada, produciéndose autoanticuerpos (en particular anticuerpos antinucleares y anti-ADN).
Clínicamente, en razón del polimorfismo de la afección, la descripción de una forma típica es imposible.
El espectro de lesiones patológicas muestra una combinación variable de infiltrado inflamatorio mixto, vasculopatía con o sin trombosis, alteraciones de la lámina basal, cuerpos hematoxilínicos (basofílicos), necrosis y esclerosis colagénica.
Manifestaciones dermatológicas.-
Son frecuentes (80%) y variadas, específicas o inespecíficas. Algunas de ellas pueden preceder las manifestaciones sistémicas.
Las lesiones específicas (o lúpicas) predominan en las zonas expuestas debido a su fotosensibilidad.
El eritema en vespertilo (60%) se ubica en cuello y pómulos, puede verse en cuello y miembros, es maculoso o máculo-papuloso, finamente escamoso.
El lupus discoide (crónico o fijo), más a menudo observado en las fromas crónicas puramente cutáneas (dermatitis lúpica), se ve en 15% de casos diseminados. Forma placas bien delimitadas asociadas a las 3 lesiones elementales: eritema, escama y atrofia. Predomina en cara y cuero cabelludo.
Las lesiones eritematosas de caras extensoras de codos y rodillas, y las lesiones erosivas de mucosas (en especial bucales), son clínicamente específicas pero deben confirmarse con la histología acorde.
El lupus subagudo muestra lesiones anulares o psoriasiformes, asociadas a anticuerpos anti-SSA. La afectación visceral es rara.
HISTOLOGICAMENTE, la biopsia cutánea muestra hiperqueratosis ortoqueratósica con atrofia epidérmica variable, con degeneración vacuolar de la capa basal y engrosamiento de la lámina basal, ectasia vascular, e infiltrado inflamatorio a predominio linfocitario perivascular y perifolicular.
El estudio por inmunofluorescencia confirma el diagnóstico por la demostración de depósitos continuos, granulares o en banda de Igs (IgG, IgA, IgM) y complemento (C1q y C3) a lo largo de la lámina basal. En el LES se observan los depósitos en piel clínicamente afectada y normal, en la forma discoide sólo en la piel clínicamente alterada.
Las lesiones inespecíficas son fundamentalmente secundarias a afectación vascular, inflamatoria (vasculitis) o trombótica: livedo, urticaria, púrpura infiltrado más o menos necrótico, eritema violáceo de palmas, eritema telangiectásico de la cara dorsal de dedos, lesiones pulpares purpúricas a centro blanquecino, gangrenas puntiformes y lesiones alopeciantes.
La paniculitis lúpica (lupus profundo) es una paniculitis lobular que debe diferenciarse clínicamente del eritema indurado de Bazin y el eritema nodoso.
Manifestaciones renales.-
Son de importancia pronóstica mayor. Se ven en 35-55%, aunque su incidencia aumenta si se practican PBR sistemáticas. La afectación renal se observa por regla en los primeros años de evolución. La existencia de casos raros de nefropatía histológicamente severa sin traducción biológica ha generado controversia sobre la oportunidad de realización de la PBR. En ausencia de proteinuria la PBR debería reservarse para casos de lupus de aparición reciente, clínica y biológicamente severo.
Histológicamente las lesiones son predominantemente glomerulares, aunque pueden coexistir lesiones túbulo-intersticiales y vasculares.
La OMS ha realizado una clasificación de las lesiones glomerulares en base a si son activas (susceptibles de regresar con el tratamiento) o crónicas (irreversibles):
Clase I.- glomérulo normal
Clase II.- glomerulopatía mesangial pura, de buen pronóstico
Clase III.- glomerulopatía focal y segmentaria, con lesiones necróticas y proliferativas en un sector de menos del 50% de los glomérulos. Se ven depósitos inmunes moderados en numerosos glomérulos. La proteinuria es moderada pero la evolución a una forma difusa no es excepcional.
Clase IV.- glomerulopatía proliferativa difusa, es la forma más frecuente y más grave. La mayoría de los glomérulos están afectados en grado diverso por necrosis, proliferación mesangial y endotelial y depósitos endomembranosos granulares de Igs y C1q, C3 y C4. La presencia de proliferación epitelial extracapilar es un signo de gravedad. Se observa proteinuria franca que puede enmarcarse en un síndrome nefrótico impuro y llegar a insuficiencia renal.
Clase V.- glomerulopatía extramembranosa, con engrosamiento de las paredes capilares difuso y regular por los depósitos inmunes. Cuando las lesiones proliferativas están ausentes o son escasas, en general se ve un síndrome nefrótico con hematuria microscópica
Clase VI.- esclerosis glomerular.
La recidiva de la nefropatía lúpica luego del trasplante es excepcional.
Manifestaciones Reumatológicas.-
Suelen ser iniciales y relativamente constantes. Varían de simples artromialgias a artritis diversas (75%). La evolución clínica diferencia:
Oligo o poliartritis aguda febril, bilateral y simétrica
Artritis subaguda
Artritis crónica (rara)
Las articulaciones más frecuentemente afectadas son metacarpofalángicas, interfalángicas proximales, carpo y rodillas. La rotura tendinosa y osteonecrosis séptica se ven favorecidas por el tratamiento corticoide.
Histológicamente el tejido sinovial puede mostrar una sinovitis inespecífica con depósitos fibrinoides, proliferación sinoviocitaria e inflamación linfocitaria. La inusual forma crónica de Jaccoud muestra formación de pannus y mayor actividad inflamatoria. Con cierta frecuencia se ve una artropatía cristalina.
Manifestaciones Neurológicas.-
Comprenden esencialmente al SNC y su presencia tiene una significación peyorativa. La expresión clínica es variable (30-60%).
Crisis comiciales generalizadas o focales, pueden preceder a las otras manifestaciones varios años y agregan el problema diagnóstico de un lupus inducido por los anticomiciales.
Manifestaciones centrales deficitarias de instalación más o menos rápida (hemiplejia, monoplejia, paraplejia)
Meningitis linfocitaria aséptica (que obliga a descartar una infección oportunista asociada al tratamiento, TBC o micosis).
En alrededor del 70% se ven síntomas neuropsiquiátricos.
Más raramente pueden verse coreas, trastornos de la consciencia, síndromes encefalíticos graves, parálisis de nervios craneanos y neuropatía periférica.
Frecuentemente se asocian migrañas que deben diferenciarse de trastornos orgánicos.
El cerebro de pacientes LES muestra proliferación intimal microvascular, gliosis perivascular, microinfartos corticales e inflamación crónica periarterial.
Manifestaciones Vasculares.-
Son muy diversas:
Fenómeno de Raynaud (15-45%), generalmente precede otras manifestaciones lúpicas
Hipertensión arterial (20-60%), se asocia sobre todo a glomerulopatía grave y/o corticoterapia
Vasculitis, se observa en piel (púrpura palpable o úlceras necróticas), riñón y SNC. Puede corresponder a una forma leucocitoclástica (PMN en la pared vascular, necrosis, trombosis, polvillo nuclear) o indistinguible de la periarteritis nodosa.
Cuando el lupus discoide se acompaña de anticuerpos anti-fosfolípidos las trombosis venosas o arteriales son particularmente frecuentes.
Son de importancia pronóstica mayor. Se ven en 35-55%, aunque su incidencia aumenta si se practican PBR sistemáticas. La afectación renal se observa por regla en los primeros años de evolución. La existencia de casos raros de nefropatía histológicamente severa sin traducción biológica ha generado controversia sobre la oportunidad de realización de la PBR. En ausencia de proteinuria la PBR debería reservarse para casos de lupus de aparición reciente, clínica y biológicamente severo.
Histológicamente las lesiones son predominantemente glomerulares, aunque pueden coexistir lesiones túbulo-intersticiales y vasculares.
La OMS ha realizado una clasificación de las lesiones glomerulares en base a si son activas (susceptibles de regresar con el tratamiento) o crónicas (irreversibles):
Clase I.- glomérulo normal
Clase II.- glomerulopatía mesangial pura, de buen pronóstico
Clase III.- glomerulopatía focal y segmentaria, con lesiones necróticas y proliferativas en un sector de menos del 50% de los glomérulos. Se ven depósitos inmunes moderados en numerosos glomérulos. La proteinuria es moderada pero la evolución a una forma difusa no es excepcional.
Clase IV.- glomerulopatía proliferativa difusa, es la forma más frecuente y más grave. La mayoría de los glomérulos están afectados en grado diverso por necrosis, proliferación mesangial y endotelial y depósitos endomembranosos granulares de Igs y C1q, C3 y C4. La presencia de proliferación epitelial extracapilar es un signo de gravedad. Se observa proteinuria franca que puede enmarcarse en un síndrome nefrótico impuro y llegar a insuficiencia renal.
Clase V.- glomerulopatía extramembranosa, con engrosamiento de las paredes capilares difuso y regular por los depósitos inmunes. Cuando las lesiones proliferativas están ausentes o son escasas, en general se ve un síndrome nefrótico con hematuria microscópica
Clase VI.- esclerosis glomerular.
La recidiva de la nefropatía lúpica luego del trasplante es excepcional.
Manifestaciones Reumatológicas.-
Suelen ser iniciales y relativamente constantes. Varían de simples artromialgias a artritis diversas (75%). La evolución clínica diferencia:
Oligo o poliartritis aguda febril, bilateral y simétrica
Artritis subaguda
Artritis crónica (rara)
Las articulaciones más frecuentemente afectadas son metacarpofalángicas, interfalángicas proximales, carpo y rodillas. La rotura tendinosa y osteonecrosis séptica se ven favorecidas por el tratamiento corticoide.
Histológicamente el tejido sinovial puede mostrar una sinovitis inespecífica con depósitos fibrinoides, proliferación sinoviocitaria e inflamación linfocitaria. La inusual forma crónica de Jaccoud muestra formación de pannus y mayor actividad inflamatoria. Con cierta frecuencia se ve una artropatía cristalina.
Manifestaciones Neurológicas.-
Comprenden esencialmente al SNC y su presencia tiene una significación peyorativa. La expresión clínica es variable (30-60%).
Crisis comiciales generalizadas o focales, pueden preceder a las otras manifestaciones varios años y agregan el problema diagnóstico de un lupus inducido por los anticomiciales.
Manifestaciones centrales deficitarias de instalación más o menos rápida (hemiplejia, monoplejia, paraplejia)
Meningitis linfocitaria aséptica (que obliga a descartar una infección oportunista asociada al tratamiento, TBC o micosis).
En alrededor del 70% se ven síntomas neuropsiquiátricos.
Más raramente pueden verse coreas, trastornos de la consciencia, síndromes encefalíticos graves, parálisis de nervios craneanos y neuropatía periférica.
Frecuentemente se asocian migrañas que deben diferenciarse de trastornos orgánicos.
El cerebro de pacientes LES muestra proliferación intimal microvascular, gliosis perivascular, microinfartos corticales e inflamación crónica periarterial.
Manifestaciones Vasculares.-
Son muy diversas:
Fenómeno de Raynaud (15-45%), generalmente precede otras manifestaciones lúpicas
Hipertensión arterial (20-60%), se asocia sobre todo a glomerulopatía grave y/o corticoterapia
Vasculitis, se observa en piel (púrpura palpable o úlceras necróticas), riñón y SNC. Puede corresponder a una forma leucocitoclástica (PMN en la pared vascular, necrosis, trombosis, polvillo nuclear) o indistinguible de la periarteritis nodosa.
Cuando el lupus discoide se acompaña de anticuerpos anti-fosfolípidos las trombosis venosas o arteriales son particularmente frecuentes.
Manifestaciones Cardíacas.-
Pueden involucrarse las 3 túnicas:
Pericarditis (30%), usualmente latentes y descubiertas por ecografía de rutina, la respuesta a los corticoides es epectacular. El cuadro histológico es el de una pericarditis fibrinosa con actividad inflamatoria y organización variables, inespecífica.
Toque miocárdico con insuficiencia cardíaca congestiva (miocarditis lúpica), con trastornos del ritmo o de la conducción.
Endocarditis (forma clásica de Libman-Sacks o trombótica no bacteriana), con vegetaciones de pequeño tamaño y engrosamiento valvular que predomina en el corazón izquierdo (en especial a nivel mitral). Microscópicamente puede verse necrosis y cambio fibrinoide con infiltrado crónico, la curación muestra fibrosis y calcificación con disfunción valvular común.
Además pueden verse casos raros de insuficiencia coronaria, secundarios a ateromatosis acelerada por la corticoterapia.
Manifestaciones Respiratorias.-
Pleuresía lúpica (30%), uni o bilaterales, exudativas y linfocitarias, latentes, corticosensibles
Afectación pulmonar diversa (15%), con traducción clínica inconstante (tos, hemoptisis, disnea), radiológicamente el aspecto más frecuente es con infiltrados bilaterales no sistematizados, migratorios y recidivantes, o atelectasias en banda. La neumonitis lúpica muestra cambios de tipo daño alveolar difuso, con vasculitis cuando se asocia hemorragia. La intersticiopatía es difícil de clasificar morfológicamente. Fibrosis extensa y apanalamiento son de pronóstico desfavorable.
La aparición de una neumonía en el curso de un lupus discoide obliga a descartar una etiología infecciosa (en especial BK)
La HT pulmonar es rara.
Manifestaciones diversas.-
Adenopatías, sobre todo periféricas son frecuentes (con hiperplasia folicular y plasmocitosis, puede verse necrosis parenquimatosa de extensión variable), la esplenomegalia es más rara.
Dolores abdominales, fundamentalmente secundarios a la toxicidad gastro-duodenal de los anti-inflamatorios. Las pancreatitis y perforaciones intestinales asociadas a vasculitis mesentérica son de pronóstico grave
Hepatomegalia moderada es relativamente constante. Se observan infiltrados linfocitarios portales sin necrosis en migaja. Puede ocurrir arteritis. En tratamiento corticoide puede verse cambio graso y peliosis
Afectación ocular: retinitis disórica (inespecífica), neuritis óptica, trombosis de vasos retinianos.
Ademá de todo lo mencionado deben recordarse 2 formas clínicas especiales: el síndrome lúpico neonatal (autolimitado por transferencia pasiva de auto-IgG materna) y el lupus eritematoso farmacológico (asociado a procainamida, hidralacina, quinidina, etc.)
El diagnóstico de Lupus Eritematoso requiere de una correcta correlación clínica y biológica, con la presencia de por lo menos 4 criterios de los 11 establecidos por la Asociación Americana de Reumatismo (1998).
Pueden involucrarse las 3 túnicas:
Pericarditis (30%), usualmente latentes y descubiertas por ecografía de rutina, la respuesta a los corticoides es epectacular. El cuadro histológico es el de una pericarditis fibrinosa con actividad inflamatoria y organización variables, inespecífica.
Toque miocárdico con insuficiencia cardíaca congestiva (miocarditis lúpica), con trastornos del ritmo o de la conducción.
Endocarditis (forma clásica de Libman-Sacks o trombótica no bacteriana), con vegetaciones de pequeño tamaño y engrosamiento valvular que predomina en el corazón izquierdo (en especial a nivel mitral). Microscópicamente puede verse necrosis y cambio fibrinoide con infiltrado crónico, la curación muestra fibrosis y calcificación con disfunción valvular común.
Además pueden verse casos raros de insuficiencia coronaria, secundarios a ateromatosis acelerada por la corticoterapia.
Manifestaciones Respiratorias.-
Pleuresía lúpica (30%), uni o bilaterales, exudativas y linfocitarias, latentes, corticosensibles
Afectación pulmonar diversa (15%), con traducción clínica inconstante (tos, hemoptisis, disnea), radiológicamente el aspecto más frecuente es con infiltrados bilaterales no sistematizados, migratorios y recidivantes, o atelectasias en banda. La neumonitis lúpica muestra cambios de tipo daño alveolar difuso, con vasculitis cuando se asocia hemorragia. La intersticiopatía es difícil de clasificar morfológicamente. Fibrosis extensa y apanalamiento son de pronóstico desfavorable.
La aparición de una neumonía en el curso de un lupus discoide obliga a descartar una etiología infecciosa (en especial BK)
La HT pulmonar es rara.
Manifestaciones diversas.-
Adenopatías, sobre todo periféricas son frecuentes (con hiperplasia folicular y plasmocitosis, puede verse necrosis parenquimatosa de extensión variable), la esplenomegalia es más rara.
Dolores abdominales, fundamentalmente secundarios a la toxicidad gastro-duodenal de los anti-inflamatorios. Las pancreatitis y perforaciones intestinales asociadas a vasculitis mesentérica son de pronóstico grave
Hepatomegalia moderada es relativamente constante. Se observan infiltrados linfocitarios portales sin necrosis en migaja. Puede ocurrir arteritis. En tratamiento corticoide puede verse cambio graso y peliosis
Afectación ocular: retinitis disórica (inespecífica), neuritis óptica, trombosis de vasos retinianos.
Ademá de todo lo mencionado deben recordarse 2 formas clínicas especiales: el síndrome lúpico neonatal (autolimitado por transferencia pasiva de auto-IgG materna) y el lupus eritematoso farmacológico (asociado a procainamida, hidralacina, quinidina, etc.)
El diagnóstico de Lupus Eritematoso requiere de una correcta correlación clínica y biológica, con la presencia de por lo menos 4 criterios de los 11 establecidos por la Asociación Americana de Reumatismo (1998).
ESCLERODERMIA
El término se refiere a un grupo de enfermedades crónicas cuya principal manifestación patológica es la esclerosis del colágeno (en especial dérmico) y vasculopatía.
La forma más sencilla de clasificarlas es en formas localizadas y sistémicas.
La forma sistémica (esclerosis sistémica progresiva) tiene 2 variantes:
1.- Esclerodermia cutánea difusa
2.- Esclerodermia cutánea limitada
La forma cutánea localizada comprende las morfeas o esclerodermia en placa, líquenes esclerosos y atróficos (morfea o esclerodermia genital o extragenital) y la atrofodermia de Pierini y Pasini (forma tardía o evolucionada).
La forma cutánea limitada puede presentarse como el síndrome CREST (Calcinosis, Raynaud, Esophageal dismotility, Sclerodactyly, Telangiectasia) o síndrome de Thibierge-Weissenbach.
Otra forma a reconocer es la esclerodermia edematosa de Buschke (escleredema adultorum) poco común y a diferenciar, por lo menos en el nombre, del esclerema neonatorum.
Clínicamente la morfea muestra una esclerosis cutánea de extensión variable, con endurecimiento, engrosamiento en placa y atrofia en la evolución, pigmentada o hipopigmentada (lo más frecuente).
El aspecto histológico es característico: atrofia epidérmica variable, esclerosis de la dermis con horizontalización del colágeno y compactación de los fascículos, vasculopatía obliterante (variable).
El compromiso multisistémico muestra fibrosis progresiva y variable de pulmones, corazón y tracto digestivo. Vasculopatía renal. Artropatía. Pudiendo conducir a la muerte.
El término se refiere a un grupo de enfermedades crónicas cuya principal manifestación patológica es la esclerosis del colágeno (en especial dérmico) y vasculopatía.
La forma más sencilla de clasificarlas es en formas localizadas y sistémicas.
La forma sistémica (esclerosis sistémica progresiva) tiene 2 variantes:
1.- Esclerodermia cutánea difusa
2.- Esclerodermia cutánea limitada
La forma cutánea localizada comprende las morfeas o esclerodermia en placa, líquenes esclerosos y atróficos (morfea o esclerodermia genital o extragenital) y la atrofodermia de Pierini y Pasini (forma tardía o evolucionada).
La forma cutánea limitada puede presentarse como el síndrome CREST (Calcinosis, Raynaud, Esophageal dismotility, Sclerodactyly, Telangiectasia) o síndrome de Thibierge-Weissenbach.
Otra forma a reconocer es la esclerodermia edematosa de Buschke (escleredema adultorum) poco común y a diferenciar, por lo menos en el nombre, del esclerema neonatorum.
Clínicamente la morfea muestra una esclerosis cutánea de extensión variable, con endurecimiento, engrosamiento en placa y atrofia en la evolución, pigmentada o hipopigmentada (lo más frecuente).
El aspecto histológico es característico: atrofia epidérmica variable, esclerosis de la dermis con horizontalización del colágeno y compactación de los fascículos, vasculopatía obliterante (variable).
El compromiso multisistémico muestra fibrosis progresiva y variable de pulmones, corazón y tracto digestivo. Vasculopatía renal. Artropatía. Pudiendo conducir a la muerte.
DERMATOMIOSITIS
Las alteraciones musculares están dadas por variación en la coloración de las fibras, cierta pérdida de la estriación transversal con hialinización citoplásmica, polinucleación, esclerosis intersticial e infiltrado linfocitario.
A nivel cutáneo hay cierto edema y enrojecimiento de la piel, sobre todo periorbitario y del dorso de las manos, con atrofia de codos y rodillas. La biopsia muestra edema y dilatación de capilares dérmicos con pequeños infiltrados linfocitarios perivasculares, junto a homogeinización del colágeno. Cambios sumamente inespecíficos en ausencia de datos clínicos.
En ciertos casos se ve atrofia cutánea con eritema y alternancia de zonas hipo e hiperpigmentadas, el llamado estado poiquilodérmico o poiquilodermatomiositis de Petges-Cléjat, donde la retracción muscular es especialmente marcada y se ven numerosas calcificaciones. Histológicamente se ve atrofia del cuerpo mucoso y degeneración vacuolar basal, cuerpos hialinos, telangiectasias e infiltrado linfocitario asociados a pigmento melánico libre o dentro de melanófagos dérmicos.
Cabe recordar que el estado poiquilodérmico no es específico de ninguna afección.
CONECTIVITIS MIXTAS
Es un grupo de enfermedades que superpone características de las diferentes entidades descritas previamente, por lo que no pueden ser asignadas a un tipo específico.
Las alteraciones musculares están dadas por variación en la coloración de las fibras, cierta pérdida de la estriación transversal con hialinización citoplásmica, polinucleación, esclerosis intersticial e infiltrado linfocitario.
A nivel cutáneo hay cierto edema y enrojecimiento de la piel, sobre todo periorbitario y del dorso de las manos, con atrofia de codos y rodillas. La biopsia muestra edema y dilatación de capilares dérmicos con pequeños infiltrados linfocitarios perivasculares, junto a homogeinización del colágeno. Cambios sumamente inespecíficos en ausencia de datos clínicos.
En ciertos casos se ve atrofia cutánea con eritema y alternancia de zonas hipo e hiperpigmentadas, el llamado estado poiquilodérmico o poiquilodermatomiositis de Petges-Cléjat, donde la retracción muscular es especialmente marcada y se ven numerosas calcificaciones. Histológicamente se ve atrofia del cuerpo mucoso y degeneración vacuolar basal, cuerpos hialinos, telangiectasias e infiltrado linfocitario asociados a pigmento melánico libre o dentro de melanófagos dérmicos.
Cabe recordar que el estado poiquilodérmico no es específico de ninguna afección.
CONECTIVITIS MIXTAS
Es un grupo de enfermedades que superpone características de las diferentes entidades descritas previamente, por lo que no pueden ser asignadas a un tipo específico.
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